Folliculite décalvante

1 - GÉNÉRALITÉS

L’affection a été décrite pour la première fois par Quinquaud en 1888 comme une « folliculite épilante et destructrice des régions velues ». Elle aboutit progressivement à la constitution d’une alopécie cicatricielle. Quinquaud déjà avait isolé une bactérie au sein des follicules atteints. Brocq en 1905 a donné à la folliculite de Quinquaud le nom de folliculite décalvante en la distinguant des autres types d’alopécie cicatricielle.

Son incidence exacte est inconnue mais il s’agit d’une affection rare. Suivant les séries, elle représente 11% des alopécies cicatricielles primitives [14]. L’affection touche essentiellement les sujets jeunes et les adultes d’âge moyen avec une légère prédominance masculine. La folliculite décalvante semble plus fréquente chez les patients d’origine africaine.

L’étiologie exacte de l’affection est inconnue. Il s’agit pour certains d’une pathologie infectieuse dûe à S. aureus et pour d’autres d’une pathologie inflammatoire. Les prélèvements bactériologiques isolent un staphylocoque doré chez la majorité des patients mais ils peuvent ne retrouver que des germes non pathogènes. On a invoqué une réponse immunitaire anormale de l’hôte à ce staphylocoque, pouvant expliquer l’évolution chronique et cicatricielle de cette folliculite. Une folliculite décalvante extensive chez un patient VIH positif a été rapportée dans les semaines qui ont suivi la mise en route d’une trithérapie antivirale [12]. Sur une série de 18 patients [11], aucune anomalie immunitaire n’a été mise en évidence alors que les prélèvements bactériologiques ont retrouvé dans tous les cas un staphylocoque doré. Une prédisposition génétique a été également évoquée du fait de l’existence de cas familiaux [8]. Une publication récente a mis en évidence pour la première fois au cours de la folliculite de Quinquaud un biofilm bactérien au niveau de l’infundibulum des follicules atteints pouvant expliquer le caractère récidivant de l’affection [7].

La folliculite décalvante siège le plus souvent sur le vertex et la région occipitale, l’atteinte des autres zones pileuses du corps étant exceptionnelle. L’affection peut débuter après un traumatisme au niveau du cuir chevelu. La lésion initiale est une folliculite réalisant d’abord un érythème péripilaire puis une pustule de la taille d’une tête d’épingle centrée par le cheveu. Une croûte se forme ensuite, qui va se détacher en entraînant le cheveu. Les poussées pustuleuses se répétant et détruisant le follicule pileux, il va ainsi se constituer petit à petit des plages d’alopécie cicatricielle de taille variable, arrondies ou ovalaires, de couleur rosée ou ivoirine à la périphérie desquelles siègent les lésions actives de folliculite. On observe autour des follicules un erythème, des croûtes jaunâtres ou hémorragiques, une hyperkératose et des érosions. Les zones alopéciques sont souvent plus épaisses et indurées que dans les autres alopécies cicatricielles. La confluence de ces zones alopéciques aboutit à une alopécie à contours orbiculaires qui s’étend lentement. Les zones les plus anciennes ont un aspect cicatriciel sans lésion de folliculite active. L’évolution est chronique et peut aboutir à une alopécie très affichante. Les patients se plaignent fréquemment de douleur, de prurit ou de sensation de brûlure. Les lésions peuvent saigner spontanément tachant l’oreiller de sang le matin au réveil. L’existence de lésions de folliculite en touffes est fréquente au cours du Quinquaud ; il s’agit de plusieurs cheveux (5 à 20) émergeant d’un seul orifice folliculaire dilaté. Certains auteurs ont émis l’hypothèse que la folliculite en touffes serait une forme particulière de folliculite décalvante [2]. En fait, on peut observer des lésions de folliculite en touffes au cours de la folliculite décalvante de Quinquaud mais aussi au cours d’autres alopécies cicatricielles telles que l’acné chéloïdienne de la nuque ou la cellulite disséquante du scalp dès lors que l’infundibulum de follicules voisins est abîmé et va cicatriser en ne formant qu’un seul infundibulum élargi.

On pourra s’aider pour le diagnostic de l’examen dermoscopique du cuir chevelu confirmant la nature cicatricielle de l’alopécie devant la disparition des ostiums folliculaires. On retrouve au dermoscope autour des follicules atteints l’érythème, les pustules et les croûtes et la présence de cheveux en touffe.

Les prélèvements bactériologiques et mycologiques sont indispensables. Le prélèvement bactériologique fait à partir d’une pustule intacte permettra d’isoler S. aureus et de déterminer la sensibilité du germe aux différents antibiotiques.

Histologiquement, la folliculite décalvante de Quinquaud appartient au groupe des alopécies cicatricielles primitives neutrophiliques. On fera un punch de 4 mm sur une zone active comportant des cheveux prélevé suivant le sens d’émergence des cheveux avec réalisation de coupes horizontales. Dans les lésions initiales, il existe un infiltrat à polynucléaires neutrophiles autour du follicule et dans le derme adjacent. Les glandes sébacées sont détruites précocement. Les polynucléaires sont ensuite remplacés par des lymphocytes, des plasmocytes et parfois des cellules géantes pouvant former une réaction granulomateuse. Le follicule pileux est ainsi détruit et remplacé par une fibrose cicatricielle. A un stade tardif, on n’observe plus que des tractus fibreux remplaçant les follicules détruits.

On éliminera les autres affections pustuleuses du cuir chevelu, en premier lieu le kérion, par un prélèvement mycologique qu’il est indispensable de réaliser devant toute folliculite du cuir chevelu. Il existe plusieurs cas publiés de teigne du cuir chevelu mimant une folliculite décalvante de Quinquaud. La pustulose érosive du scalp survient chez des femmes âgées de plus de 70 ans après un traumatisme déclenchant. Elle associe des lésions pustuleuses et croûteuses du vertex et de la région occipitale, qui évoluent vers une alopécie cicatricielle. Sous les croûtes, le cuir chevelu apparaît érosif. La cellulite disséquante du scalp atteint surtout les hommes de race noire. Elle débute par une simple folliculite suppurée. Mais les lésions de folliculite évoluent vers la formation de nodules profonds, fluctuants et confluents du cuir chevelu que l’on ne voit pas dans la folliculite décalvante de Quinquaud. On peut observer des formes de passage entre folliculite de Quinquaud et acné chéloïdienne. Le lichen plan pilaire fait partie des alopécies cicatricielles primitives d’origine lymphocytaire. Mais on peut voir du fait d’une surinfection secondaire des lésions pustuleuses lors de certains lichens plans pilaires [8].

2 - TRAITEMENT

Le traitement de la folliculite décalvante de Quinquaud est particulièrement difficile. Il a pour but d’empêcher la survenue de nouvelles lésions pustuleuses afin de prévenir l’aggravation de l’alopécie cicatricielle qui est définitive. Les lésions cicatricielles alopéciques déjà constituées et les cheveux en touffes s’ils existent persisteront. Il s’agit d’une affection rare et aucune étude contrôlée n’existe à ce jour, la série la plus importante étant une étude ouverte qui regroupe 18 cas de folliculite décalvante et de folliculite en touffes [11].

2.1 - TRAITEMENT MÉDICAL

Antibiothérapie systémique

C’est la première alternative thérapeutique, qui vise à éradiquer le staphylocoque doré lorsque celui-ci a été retrouvé lors du prélèvement bactériologique. Toute la difficulté vient de la récidive des lésions à l’arrêt des antibiotiques. On s’aidera de l’antibiogramme. Dans la littérature, quelques observations isolées concernent l’efficacité des antibiotiques. Dans un cas [13], l’acide fusidique (Fucidine^®) a été utilisé à la fois per os à la dose de 500 mg trois fois par jour et localement. La durée du traitement et l’évolution à l’arrêt ne sont pas précisées. La rifampicine a été essayée seule dans un cas isolé à la dose de 300 mg deux fois par jour pendant 10 semaines, avec une efficacité spectaculaire dès la première semaine de traitement sans récidive un an après l’arrêt [4]. Plus récemment, elle a été essayée au cours d’une étude ouverte sur 18 patients ayant une folliculite décalvante ou une folliculite en touffes à la dose de 600 mg/j en association à la clindamycine (Dalacine^®) à la dose de 600 mg/j pendant 10 semaines [11]. Ces patients avaient été traités auparavant sans succès par la cloxacilline, l’érythromycine et la minocycline. Les lésions pustuleuses ont disparu avec une stabilisation de l’alopécie chez dix patients sur dix-huit après un premier traitement, sans récidive 2 à 22 mois plus tard. Cinq patients dont les lésions persistaient sous traitement ont nécessité une deuxième ou une troisième cure. Au total, quinze patients sur dix-huit ont été améliorés. La rifampicine ne doit pas être utilisée seule afin d’éviter l’émergence de staphylocoques résistants. Les auteurs proposent de l’associer, outre à la clindamycine, à la doxycycline, à la ciprofloxacine (Ciflox^®) ou à la clarithromycine (Zeclar^®). Les principaux effets indésirables de la rifampicine sont une augmentation des transaminases, une coloration rouge des larmes, de la salive, de la sueur et des urines et une réaction d’hypersensibilité avec syndrome grippal, rash, anémie hémolytique et purpura thrombopénique. Le principal effet indésirable de la clindamycine est la survenue de colite pseudo-membraneuse. Il semble donc préférable de réserver cette association aux échecs des autres traitements antibiotiques. Avec le recul, les récidives semblent plus fréquentes avec l’association rifampicine-dalacine que ce que les auteurs ont rapporté dans leur étude.

Bien qu’elle ne fasse l’objet d’aucune publication, en première intention, on proposera une antibiothérapie par une cycline comme la doxycycline, à la dose de 100 mg/j. Si les lésions persistent, on augmentera la dose à 200 mg/j. L’antibiothérapie sera suffisamment prolongée pour éviter la récidive à l’arrêt, en moyenne 6 mois. En cas d’échec, on peut essayer une antibiothérapie antistaphylococcique comme l’acide fusidique, la pristinamycine ou l’association rifampicine-clindamycine ou rifampicine-doxycycline, rifampicine-ciprofloxacine ou rifampicine-clarithromycine.

Certains auteurs [8] proposent d’associer une antibiothérapie locale : mupirocine (Mupiderm^®), clindamycine (Dalacine T Topic^®), acide fucidique (Fucidine crème^®), erythromycine (Eryfluid^®, Eryacné^®).

Zinc

La deuxième alternative thérapeutique est le zinc. Le sulfate de zinc a été proposé dans d’autres affections pustuleuses chroniques du cuir chevelu comme la pustulose érosive ou la cellulite disséquante du scalp. Il a des propriétés anti-inflammatoires. La carence en zinc diminue la phagocytose et la bactéricidie des polynucléaires, elle diminue également les lymphocytes T circulants et leur réponse aux tests d’hypersensibilité retardée. Le sulfate de zinc a été efficace dans trois cas de folliculite décalvante de Quinquaud en association avec l’acide fusidique pris d’abord per os à la dose de 1,5 g/j pendant 3 semaines, puis en crème pendant 2 semaines [1]. Le sulfate de zinc était prescrit à la dose de 200 mg deux fois par jour (soit 30 mg/j de zinc-élément) pendant 6 mois, puis 200 mg/j pendant un an au total. Il n’y a pas eu de récidive avec un recul d’un an. En France, le zinc existe sous forme de gluconate de zinc (Rubozinc^®, Effizinc^®). La dose équivalente à 30 mg de zinc-élément correspond à 2 gél/j. Cependant, si le zinc peut prévenir les récidives, il ne suffit généralement pas à stopper la poussée pustuleuse. Il pourra être proposé en relais d’un traitement antibiotique per os qui aura préalablement fait disparaître les lésions pustuleuses. On pourra éventuellement associer au zinc une antibiothérapie locale (acide fusidique, érythromycine, clindamycine).

Isotrétinoïne

On sait que l’isotrétinoïne est efficace dans la cellulite disséquante du scalp dont la lésion initiale est aussi une folliculite qui évolue ensuite vers la constitution d’abcès alopéciants du cuir chevelu. Il est logique de la proposer dans la folliculite de Quinquaud. Un cas [6] a été publié récemment utilisant l’isotrétinoïne pendant 6 mois en association avec la clindamycine et la prednisolone pendant les 3 premières semaines. En effet, le risque est la survenue, en début de traitement, d’une surinfection staphylococcique avec une aggravation des lésions de folliculite et une extension de la zone alopécique. Pour éviter cette poussée pustuleuse, on débutera l’isotrétinoïne à petites doses (0,5 mg/kg/j) sous couverture antibiotique antistaphylococcique par l’érythromycine, la pristinamycine, la cloxacilline ou l’acide fusidique pendant le premier mois. Les doses d’isotrétinoïne, en fonction de la réponse thérapeutique, seront augmentées progressivement avec les précautions d’usage (contrôles du bilan hépatique, lipidique et des β-hCG). Cependant, les résultats sont plus décevants dans la folliculite décalvante que dans la cellulite disséquante du scalp.

Dapsone

Des auteurs belges [9] ont rapporté l’efficacité de la dapsone dans deux cas de folliculite décalvante de Quinquaud avec une disparition des lésions pustuleuses à la dose de 75 et 100 mg par jour en 1 et 2 mois. Une dose d’entretien de 25 mg/j a permis d’éviter toute récidive pendant 1 et 3 ans avec rechute à l’arrêt. Les lésions ont à nouveau disparu à la reprise de la dapsone à 25 mg/j. La dapsone a à la fois une action anti-inflammatoire en diminuant le chimiotactisme des polynucléaires neutrophiles et une action anti-microbienne comparable aux sulfamides. Elle semblait donc intéressante à proposer dans la folliculite décalvante de Quinquaud. Les résultats sont cependant inconstants et les effets indésirables non négligeables. Il faut vérifier avant de débuter l’absence de déficit en G-6-PD, d’insuffisance hépatique ou rénale. On surveillera l’apparition d’une anémie par hémolyse, d’une méthémoglobinémie, d’une neutropénie voire d’une agranulocytose ainsi que le bilan hépatique. Il existe également un risque de neuropathie et de syndrome d’hypersensibilité.

Tacrolimus topique

Le tacrolimus topique a été utilisé avec succès dans la pustulose érosive du scalp. Quatre cas de folliculite décalvante de Quinquaud ont été traités par tacrolimus topique à 0,1% (Protopic^®) à raison de deux applications par jour [3]. Les auteurs rapportent dans tous les cas une disparition des lésions pustuleuses malgré la persistance du staphylocoque doré sur les prélèvements bactériologiques. Les lésions de folliculite récidivent dès l’arrêt. Une surveillance étroite est recommandée du fait de la possible survenue d’un carcinome spino-cellulaire sur folliculite décalvante de Quinquaud [15]. D’autre part cosmétiquement, le tacrolimus topique semble difficile à utiliser sur le cuir chevelu.

Laser

Plusieurs publications ont rapporté une bonne efficacité des lasers dépilatoires dans le traitement d’affections comme l’acné chéloïdienne de la nuque ou la pseudo-folliculite de barbe. Certains auteurs les ont utilisés dans la folliculite décalvante de Quinquaud. Un cas [10] a été rapporté chez un patient noir avec une bonne efficacité du laser Nd :YAG 1064 nm après 8 séances espacées de 4 à 6 semaines sans récidive 6 mois après la dernière avec épilation complète du cuir chevelu.

Photothérapie dynamique

La photothérapie dynamique (PDT) a été utilisée dans l’acné. Un cas de folliculite décalvante de Quinquaud a été traité avec succès par PDT avec un recul de 12 mois sans récidive après 3 cycles de 2 séances espacés de 8 semaines [5]. Les cheveux ont été rasés avant chaque séance.

2.2 - TRAITEMENT CHIRURGICAL

Aucune correction chirurgicale n’est envisageable avant un recul d’au moins un an sans nouvelle poussée de folliculite afin d’éviter une poussée pustuleuse dans les suites du traitement chirurgical. Certaines folliculites de Quinquaud ayant débuté après une séance de greffe de cheveux ont été décrites. En cas d’atteinte localisée, on pourra proposer des greffes. L’excision des zones alopéciques est possible si la surface atteinte est limitée, surtout s’il existe des lésions de folliculite en touffe. En cas d’atteinte majeure, une prothèse capillaire permet de masquer les lésions. Dans tous les cas, il est nécessaire d’expliquer au patient qu’il est atteint d’une maladie chronique, que le traitement a pour but d’éviter de nouvelles poussées inflammatoires afin de limiter l’extension des lésions mais que l’alopécie cicatricielle déjà présente est définitive. Il est important que le patient soit persévérant dans ses traitements et qu’il soit revu régulièrement afin de modifier le traitement le plus rapidement possible en cas de nouvelle poussée pustuleuse. Le soutien psychologique est important.

3 - CONCLUSION

L’absence d’essai thérapeutique contrôlé et l’évolution chronique et capricieuse de la folliculite décalvante ne permettent pas d’établir un schéma des indications qui fasse l’unanimité. On peut proposer en première intention les cyclines. En cas d’échec, on essaiera l’association rifampicine-clindamycine ou rifampicine-doxycycline. Afin de tenter de prévenir la récidive des lésions à l’arrêt des antibiotiques, on peut proposer le gluconate de zinc pendant plusieurs mois éventuellement associé à une antibiothérapie locale. En cas d’échec, peuvent être utilisées l’isotrétinoïne ou en dernière intention la dapsone mais leur efficacité est inconstante. La place de la photothérapie dynamique reste à évaluer. Le traitement de cette affection reste difficile, des traitements itératifs sont le plus souvent nécessaires mais ne suffisent pas toujours à empêcher la survenue de nouvelles poussées pustuleuses.