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Xanthogranulome juvénile

31 mai 2013, par KUPFER-BESSAGUET I. , WOLTER M. & DE PROST Y.

GÉNÉRALITÉS

Le xanthogranulome juvénile constitue une pathologie bénigne auto-involutive, caractérisée par des lésions cutanées papulo-nodulaires de couleur jaune orangée, solitaires ou multiples. Le nourrisson et le jeune enfant sont préférentiellement affectés, mais des cas ont été rapportés chez des adultes. Histologiquement, les lésions sont constituées par une prolifération de cellules histiocytaires n’exprimant pas les marqueurs de l’histiocytose langerhansienne. Le métabolisme lipidique est normal. Le pronostic dans les formes cutanées classiques est excellent, avec une régression spontanée des lésions en quelques mois ou années.

INFORMATION AUX PATIENTS

Le xanthogranulome juvénile :

– est une pathologie bénigne d’étiologie inconnue de l’enfant ;

– il s’agit d’une lésion jaune-orangée comme « posée » sur la peau .

– dans la majorité des cas, il n’y a pas d’atteinte extra-cutanée ;

– l’atteinte oculaire est possible en cas de lésions cutanées multiples et d’âge inférieur à 2 ans, les signes devant alerter sont un œil rouge et douloureux ;

– l’association à une neurofibromatose de type 1 est possible ;

– la régression spontanée est de règle dans les premières années de vie.

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