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Papulo-érythrodermie

10 décembre 2011, par STAUMONT-SALLÉ D. & DELAPORTE E.

DÉFINITION ET DIAGNOSTIC

La papulo-érythrodermie (d’Ofuji), décrite en 1984, est un syndrome défini par l’association de signes cliniques, biologiques et histologiques. Initialement la papulo-érythrodermie a surtout été rapportée au Japon, mais la littérature s’est enrichie depuis d’observations ponctuelles, principalement européennes. Toutefois, la papulo-érythrodermie reste rare (170 cas environ ont été rapportés) et son individualisation ainsi que ses rapports avec les lymphomes T cutanés ou le syndrome hyperéosinophilique sont discutés.

La papulo-érythrodermie s’observe principalement chez des sujets âgés de plus de 55 ans, et plus souvent chez l’homme (sex-ratio 4/0). Les lésions sont typiquement papuleuses, brun-rouge, très prurigineuses et siègent principalement sur les membres et le tronc. Elles respectent le fond des grands plis (inguinaux, axillaires...) ainsi que les plis cutanés abdominaux et dorsaux, donnant un aspect très caractéristique appelé signe de la chaise longue. L’éruption évolue de façon progressive sur quelques mois pour aboutir, par coalescence des papules, à une éruption étendue, mais l’aspect est très rarement celui d’une érythrodermie au sens strict. L’évolution est chronique. Le visage est souvent respecté. Une kératodermie palmo-plantaire, parfois fissuraire, est plus rare (environ 1/3 des cas). Une polyadénopathie est présente dans un cas sur deux. Il n’y a pas d’hyperthermie et l’altération de l’état général, quand elle existe, est la conséquence du prurit chronique, parfois insomniant et rebelle aux traitements symptomatiques.

L’élément biologique le plus caractéristique est la présence dans plus de 80 p. 100 des cas d’une éosinophilie plus ou moins importante, pouvant aller jusque 10 x 109/l (N < 0,5 x 109/l). Une élévation des IgE totales est notée dans deux tiers des cas. La lymphopénie, inconstante (40 p. 100 des cas), constitue un élément peu spécifique chez un sujet âgé.

L’histopathologie est peu spécifique, montrant un infiltrat polymorphe périvasculaire du derme superficiel et moyen, constitué de lymphocytes, d’histiocytes et d’éosinophiles. L’étude immuno-histochimique met en évidence la présence de cellules de Langerhans et de lymphocytes T CD4+ en grand nombre. L’épiderme peut être, par endroit, le siège d’une parakératose et d’une spongiose avec parfois une exocytose. Il n’y a pas d’atypie cellulaire.

Lorsque l’exérèse d’un ganglion est réalisée, l’analyse histologique montre un aspect de lymphadénopathie dermopathique.

Le mécanisme physiopathologique reste inconnu. La prédominance de lymphocytes T CD4+ et de cellules de Langerhans dans l’infiltrat a fait émettre l’hypothèse que la papulo-érythrodermie représente un processus réactionnel à un antigène cutané non identifié.

RETENTISSEMENT PSYCHOLOGIQUE ET INFORMATION AUX MALADES

Bien que le tableau clinique ne soit pas à proprement parler celui d’une érythrodermie, le caractère diffus des lésions et leur chronicité, ainsi que l’intensité du prurit expliquent qu’un syndrome dépressif puisse survenir rapidement si la dermatose n’est pas traitée efficacement. Il faut préciser aux malades que, bien qu’il s’agisse d’une affection rare, celle-ci est bien connue par les dermatologues qui disposent d’un arsenal thérapeutique permettant le plus souvent de la contrôler. Il est nécessaire d’insister sur l’importance de la surveillance clinique au long cours.

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