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Glucagonome (syndrome du)

23 février 2009, par PARANT E. , AMORIC J.-C. & DRENO B.

Le syndrome du glucagonome est un ensemble de signes cliniques et biologiques imputables à une prolifération tumorale, le plus souvent maligne, de cellules A des îlots de Langerhans du pancréas.

La lésion dermatologique typique réalise l’« érythème nécrolytique migrateur ». On rencontre également une blépharite, une stomatite, une glossite douloureuse, une balanite et une vulvo-vaginite. L’amaigrissement et le diabète sont évocateurs et peuvent être associés à des thromboses veineuses, à des douleurs abdominales et à des troubles psychiatriques.

Le diagnostic biologique repose sur l’hyper glucagonémie et celui de la tumeur sur les échographies transpariétale et endoscopique, la tomodensitométrie abdominale, voire l’artériographie cœliaque. En raison de la rareté de la pathologie, il n’existe pas de traitement bien codifié.

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