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Pityriasis rubra pilaire

13 juillet 2009, par VERRET J.-L.

1 - DONNÉES GÉNÉRALES

Le pityriasis rubra pilaire (PRP) est un syndrome cutané particulier dont la lésion élémentaire est une papule cornée folliculaire. L'aspect histologique, évocateur, n'est pas spécifique et l'étiologie est inconnue. Le pityriasis rubra pilaire est acquis, sporadique. Des formes familiales ont été, rarement, rapportées. Il survient habituellement sans circonstance déclenchante particulière. Certains cas, néanmoins, sont apparus après une infection bactérienne ou virale (en particulier chez l'enfant), une vaccination, une exposition solaire. La classification suivante, est proposée [1].

• Le pityriasis rubra pilaire classique de l'adulte (type I de Griffiths) [5] est le plus fréquent (plus de la moitié des cas). Il associe des placards érythémato-squameux, des papules folliculaires et une kératodermie palmo-plantaire. L'évolution se fait souvent, en quelques mois, vers une érythrodermie, particulière par l'existence d'îlots réservés de peau saine et d'un état général habituellement conservé. Le prurit, parfois marqué, est souvent absent. La guérison spontanée survient, pour Griffiths, approximativement dans 80 p. 100 des cas dans les trois ans [6].

La forme atypique de l'adulte (type II) est rare. Elle se distingue de la forme classique par un aspect ichtyosiforme, des zones eczémateuses et une évolution prolongée sur de nombreuses années.

• Le pityriasis rubra pilaire de l'enfant se divise en trois types.

Le pityriasis rubra pilaire juvénile classique (type III) reproduit chez l'enfant l'aspect de la forme typique de l'adulte.

Le pityriasis rubra pilaire juvénile circonscrit (type IV) associe des placards des coudes et des genoux, psoriasiformes, avec une hyperkératose folliculaire, une kératodermie palmo-plantaire et parfois des lésions sur le reste du corps.

Ces formes infantiles sont assez souvent régressives en moins d'un an, en particulier celles survenant après une infection aigüe, mais l'affection peut se prolonger sur deux à trois ans, voire davantage.

Le pityriasis rubra pilaire juvénile atypique (type V) est rare. Il s'agit d'une forme étendue dont les frontières avec l'ichtyose folliculaire et les érythro-kératodermies sont parfois mal définies. L'évolution est habituellement chronique.

• Enfin, le dernier type associe pityriasis rubra pilaire et infection par le VIH (type VI). Des éruptions à type de pityriasis rubra pilaire ont été rapportées chez des sujets infectés par le VIH. Il ne semble pas s'agir d'une coïncidence fortuite : le tableau clinique est particulier, car, à l'éruption de type pityriasis rubra pilaire, s'associent souvent des éléments nodulo-kystiques et pustuleux et certains cas ont été améliorés par la seule thérapeutique antivirale.

Le diagnostic est évoqué cliniquement. La distinction avec le psoriasis peut être difficile. L'examen histologique d'une papule cornée montre une hyperkératose folliculaire. Des aspects d'acantholyse ont été décrits.

Diverses pathologies associées au pityriasis rubra pilaire ont été, rarement, rapportées : arthrites inflammatoires, néoplasies viscérales, pathologies autoimmunes, anomalies immunologiques. Dans un cas associé à une hypothyroïdie, l'opothérapie s'est accompagnée d'une amélioration marquée et rapide du pityriasis rubra pilaire. Signalons la possibilité, exceptionnellement publiée, d'une surinfection herpétique (syndrome de Kaposi-Juliusberg).

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