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Atrophie blanche

31 août 2005, par BOURSIER V. & PRIOLLET P.

L'atrophie blanche est la traduction clinique d'une ischémie cutanée par occlusion localisée des petits vaisseaux du derme superficiel. Son mécanisme précis reste mal connu bien que la formation intravasculaire de dépôts de fibrine fasse discuter une anomalie de la fibrinolyse, en faveur de laquelle plaiderait également l'efficacité de certains agents fibrinolytiques [3]. L'atrophie blanche a de nombreux synonymes selon les aspects de la maladie mis en exergue :

— caractères cliniques (atrophie blanche idiopathique, livedo reticularis with ulcerations, livedo vasculitis) ;

— circonstances particulières de survenue (livedo reticularis with summer ulcerations, periodic painfull ulcers of the lower extremities ou purple) ;

— substratum anatomique (segmental hyalinizing vasculitis).

L'atrophie blanche se rencontre dans deux circonstances différentes [4]. Elle est un symptôme banal dans le syndrome post-thrombotique. La prévalence de ce dernier est estimée entre 1 et 5 p. 100 de la population générale. Le Doppler couplé à l'échographie permet de préciser les lésions veineuses en cause et leur retentissement hémodynamique. Devant une atrophie blanche, la recherche d'une anomalie acquise (anticorps anticardiolipines) ou constitutionnelle de la coagulation est logique [2]. En effet, si les déficits classiques en antithrombine III, en protéine C et en protéine S sont relativement rares, en revanche, la mutation du facteur V Leiden et la mutation du gène de la prothrombine se rencontrent chez respectivement 5 et 2 p. 100 de la population caucasienne. Quant à l'atrophie blanche idiopathique succédant à des ulcérations douloureuses récidivantes des membres inférieurs, c'est une maladie rare de la femme jeune dont le diagnostic est porté devant des lésions cutanées caractéristiques, en l'absence de signes histologiques de vascularite (tableau I) et d'autres causes d'atrophie blanche secondaire. Au cours des maladies systémiques telles que le lupus et la sclérodermie, l'incidence de l'atrophie blanche est faible, estimée à moins de 1 p. 100.

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