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Lentiginoses

31 août 2005, par BESSIS D. & GUILHOU J.-J.

Les lentiginoses sont définies par la présence de lentigines soit en nombre augmenté, soit de distribution particulière sur la peau et/ou les muqueuses. Les lentigines se caractérisent cliniquement par des macules hyperpigmentées homogènes, ronde ou ovalaire, le plus souvent de petite taille (1 à 5 mm), pouvant atteindre plus de 3 cm pour les lentigines induites par les ultraviolets. Elles peuvent se répartir sur tout le tégument, paumes et plantes comprises, ainsi que sur les muqueuses et les conjonctives. Histologiquement, elles correspondent à une accumulation de mélanine dans la couche basale associée à une hypermélanocytose épidermique sans groupement en thèques et à un allongement des crêtes épidermiques. La présence occasionnelle de macromélanosomes et une hypermélanose dermique papillaire sont parfois notées.

Le diagnostic différentiel des lentiginoses [35, 4] se pose essentiellement au cours des formes localisées avec :

- les éphélides ou « taches de rousseur », de couleur plus claire, brun clair ou ocre, siégant avec prédilection sur les zones photo-exposées : visage, dos des mains, décolleté, partie haute du dos. Transmises sur un mode autosomique dominant, elles sont accentuées lors des expositions solaires et prédominent chez les sujets roux ou blonds à phototype clair ;

- les nævi nævo-cellulaires acquis, jonctionnels plans, la plupart ayant initialement un aspect lentigineux clinique et histologique ;

- les petites kératoses séborrhéiques planes, apparaissant fréquemment sur le visage et le tronc après l'âge de 30 ans ;

- les petites kératoses actiniques pigmentées, situées avec prédilection sur le visage et le dos des mains ;

- les taches café-au-lait de petite taille, comme au cours de la neurofibromatose de type 1, où elles se localisent avec prédilection au niveau des plis axillaires et inguinaux ;

- le nævus spilus, caractérisé par une tache brun clair, homogène, parsemée de petites macules plus foncées correspondant histologiquement à des nævi nævo-cellulaires.

Les lentiginoses peuvent être soit isolées, soit dites « systémiques » et constituer le marqueur de syndromes complexes, à expression multiviscérale, en particulier cardiaque, neurologique et digestif (tableau I).

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