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Morphée (slérodermie cutanée)

24 novembre 2012, par BOUAZIZ J.-D. , AMY DE LA BRETEQUE M. , BAGOT M. & RYBOJAD M.

1 - DÉFINITION

Les sclérodermies cutanées (appelées aussi morphées), par opposition à la sclérodermie systémique, sont caractérisées par une induration cutanée (sclérose), témoin d’une fibrose du derme et parfois des tissus sous-jacents sans étiologie reconnue. Les sclérodermies cutanées se différencient des sclérodermies systémiques par l’absence de sclérodactylie, de syndrome de Raynaud, d’atteinte microvasculaire à la capillaroscopie et par l’absence d’atteinte d’organe (absence d’atteinte gastro-intestinale, pulmonaire et des artères pulmonaires) [1]. L’incidence varie de 0,4 à 2,7 pour 100 000 habitants, prédominant chez la femme blanche, adulte comme enfant. Un processus auto-immun à l’origine de l’augmentation cutanée du collagène et de la matrice extracellulaire est suspecté. Une activation endothéliale pourrait être à l’origine de ce processus avec augmentation de l’expression de molécules d’adhésion endothéliales (VCAM-1, ICAM-1 et selectine E) et recrutement de lymphocytes qui produisent des cytokines pro-fibrosantes (TGF-β, IL-4 et IL-6) et pro-inflammatoires. Le TGF-β augmente la production de collagène, de fibronectine et de protéoglycanes par les myofibroblastes, et diminue la production de protéases (MMP1 et MMP9), qui sont responsables de la dégradation du collagène.

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