Vous utilisez régulièrement le site "Thérapeutique Dermatologique" et vous en êtes satisfait?

Alors, aidez-nous à le faire vivre :

   Faites un don ici !



MENU
Thérapeutique Dermatologique
Un manuel de référence en dermatologie
 Vous visitez un site de la Fondation René Touraine.    Faire un don Français English

  Professionnels de santé

Accueil > Français > Livre > Maladies >

Nécrolyse épidermique (syndromes de Lyell et de Stevens-Johnson)

18 décembre 2011, par ROUJEAU J.-C.

L’habitude avait été prise depuis les années 1950 d’assimiler l’érythème polymorphe majeur (associant des érosions muqueuses multipolaires), le syndrome de Stevens-Johnson (SJS) et l’ectodermose pluri-orificielle, bien que ces deux dernières entités aient été clairement distinguées de l’érythème polymorphe par les auteurs qui les avaient initialement décrites.

En 1956, Lyell décrivait le tableau de nécrolyse épidermique toxique (TEN) sans l’assimiler non plus à l’érythème polymorphe. Ultérieurement, on nota que les mêmes causes pouvaient induire aussi bien SJS que TEN, et qu’un tableau initial de SJS pouvait progresser en TEN.

En 1993 il a été proposé de revenir à la classification clinique originelle en distinguant, d’une part, l’érythème polymorphe mineur et majeur avec ses cocardes typiques à distribution acrale et, d’autre part, SJS et TEN caractérisés par des macules érythémateuses ne présentant jamais la sémiologie d’une cocarde typique, confluant en nappes plus ou moins vastes et qui ont une distribution à prédominance « centrale » sur le thorax et les racines des membres [2]. Dans cette conception, SJS et TEN sont des variantes d’une même maladie gravissime : Nécrolyse Epidermique essentiellement d’origine médicamenteuse ne se distinguant que par l’étendue des décollements cutanés (< 10 p. 100 de la surface totale pour SJS, plus de 30 p. 100 pour TEN et de 10 à 30 p. 100 pour les transitions entre les deux formes).

Il s’agit d’accidents exceptionnels, 1,5 à 2 cas par million d’habitants par an. Les rhumatismes inflammatoires et en particulier le lupus érythémateux systémique, la radiothérapie, le cancer et surtout l’infection par le VIH augmentent le risque.

INFORMATION AUX PATIENTS

MÉCANISMES

Il s’agit d’une « allergie médicamenteuse » grave. Cette variété d’allergie est exceptionnelle et imprévisible. Elle aboutit à une destruction plus ou moins étendue de la partie la plus superficielle de la peau, analogue à ce qui se passe dans une brûlure du deuxième degré. Les muqueuses de la bouche, des yeux et des organes génitaux sont également touchées. La maladie s’étend pendant quelques jours (cinq en moyenne). Sa gravité dépend en grande partie de l’étendue finale des lésions de la peau et des muqueuses. La régénération de la peau sera ensuite rapide, en moyenne 10 à 15 jours. La réparation des muqueuses est plus lente et il peut parfois persister des lésions des yeux pendant plusieurs mois. Une fois cicatrisée, la peau retrouve presque toujours une texture normale, à l’exception de sa coloration.

Il est de première importance d’identifier le médicament qui a pu être responsable de cet accident car un nouveau traitement par ce même médicament ou par un médicament analogue ferait courir le risque d’une nouvelle réaction, éventuellement plus grave. Exceptionnellement, en particulier chez l’enfant la maladie peut-être déclenchée par une infection broncho-pulmonaire (Mycoplasma pneumoniae). Il existe des cas pour lesquels on ne retrouve aucune cause. Ces cas, dans l’état actuel de nos connaissances, ne comportent pas de risque de récidive.

OBSERVANCE ET SURVEILLANCE

La maladie nécessite une hospitalisation qui devrait durer entre 10 et 30 jours selon sa gravité. Les cas graves doivent être transférés dans un centre spécialisé pour assurer la surveillance continue et les traitements par perfusion nécessaires pour passer le cap de la quinzaine de jours pendant lesquels la peau n’assure plus ses fonctions de protection.

La maladie peut encore s’étendre pendant quelques jours. Pour l’instant, nous ne disposons d’aucun traitement capable avec certitude d’enrayer cette extension, mais il est possible que l’équipe médicale propose au patient de recevoir un nouveau médicament pour essayer d’arrêter la progression de la maladie.

Après guérison, le patient devra avoir une surveillance médicale pendant quelques mois pour les soins d’éventuelles séquelles, en particulier aux yeux. Il persiste souvent sur la peau des taches de couleur plus claire et/ou plus foncée. Ces anomalies de coloration s’atténuent avec le temps, mais nécessitent habituellement une protection solaire.

RISQUES GÉNÉTIQUES

Cette maladie n’est ni contagieuse ni transmissible. Bien que cela soit exceptionnel, il peut arriver qu’un autre membre de la famille soit allergique au même médicament car cela ne semble « permis » que certains gènes. Par prudence, il faut donc éviter que les personnes directement apparentées utilisent le médicament suspecté, sauf si elles ont déjà pris ce médicament sans ennuis.

IMPACT SOCIAL ET PROFESSIONNEL

L’arrêt de travail provoqué par cette maladie ne dure généralement que quelques semaines après la sortie de l’hôpital, s’il n’y a pas de lésions des yeux. En cas de lésion oculaire grave (moins d’un cas sur dix) la maladie peut empêcher la reprise d’une activité professionnelle normale.

La loi française prévoit une indemnisation des accidents thérapeutiques sans faute (le cas habituel de ces maladies) mais son application pratique semble difficile à la différence d’autres pays (Suède, Japon…).

Le patient devra conserver en permanence sur lui une fiche indiquant le ou les médicaments à éviter. Les autres médicaments peuvent être utilisés sans risque particulier.


Centre de référence pour les dermatoses bulleuses acquises toxiques et auto-immunes Ile de France Coordonnateurs : Pr Catherine Prost, Pr Pierre WolkensteinRetour ligne manuel
Hôpital Henri Mondor, Assistance Publique - Hôpitaux de ParisRetour ligne manuel
Service de dermatologieRetour ligne manuel
51 Avenue du Maréchal de Lattre de TassignyRetour ligne manuel
94010 Créteil Cedex

× N.B. : Ce contenu est limité et destiné au grand public. Si vous êtes professionnel de santé, cliquez ici pour vous inscrire gratuitement, et accédez à un contenu dédié et plus approfondi.
Si vous êtes déjà inscrit, connectez-vous !

Suivez-nous

Newsletter

Fondation René Touraine