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Kaposi (maladie de)

4 mars 2016, par DUPIN N.

1 - GÉNÉRALITÉS

Ces dernières années, de nombreuses avancées sont venues modifier les aspects physiopathologiques et thérapeutiques de la maladie de Kaposi (MK). Décrite initialement en 1872 par un dermatologue hongrois, on distingue actuellement quatre formes épidémiologiques de maladie de Kaposi.

La MK classique correspond à la description initiale de la maladie et est caractérisée par la survenue de papules et de nodules violines prédominant aux membres inférieurs, s’associant à un lymphœdème atteignant préférentiellement les sujets âgés de sexe masculin avec un sex-ratio d’environ dix pour un. Il s’agit le plus souvent d’une maladie indolente d’évolution lente, ne nécessitant que rarement le recours à un traitement spécifique.

La MK endémique, décrite en Afrique noire, est souvent plus agressive avec des lésions nodulaires ulcérées des extrémités, des localisations viscérales et des formes pédiatriques lymphadénopathiques de pronostic réservé. La MK endémique atteint préférentiellement l’homme avec un sex-ratio de deux ou trois pour un.

Dans les années 1970, la MK iatrogénique a été individualisée. Il s’agit d’une MK survenant chez des sujets soumis à des traitements immunosuppresseurs au long cours, dans le cadre ou non de transplantation d’organes. L’apparition de la MK iatrogénique soulignait pour la première fois le caractère opportuniste de cette tumeur, qui allait avec l’apparition de l’épidémie de VIH prendre toute sa valeur.

En effet, dès le début des années 1980, on rapportait la survenue de MK chez des jeunes homosexuels présentant par ailleurs des infections opportunistes, notamment des pneumocystoses. Ainsi venait d’apparaître la quatrième forme épidémiologique de MK, dénommée MK épidémique, et que l’on sait maintenant associée au déficit immunitaire induit par le VIH. La MK associée au SIDA était presque exclusivement observée dans le groupe des homosexuels séropositifs pour le VIH. Ces formes étaient généralement plus agressives que les autres formes épidémiologiques de MK avec, notamment, des atteintes cutanées plus diffuses et la possibilité de localisations viscérales, principalement digestives et pulmonaires, responsables du décès des patients malgré les traitements spécifiques.

Si les différentes formes épidémiologiques présentent des caractéristiques cliniques spécifiques, certains points sont communs et essentiels pour apprécier la physiopathologie de cette maladie :

• la répartition essentiellement masculine, plus particulièrement dans la MK classique et la MK épidémique ;

• les caractéristiques histologiques communes avec une différenciation en :

— macules pour des lésions débutantes avec la présence d’ectasies et/ou de fentes vasculaires et un infiltrat lympho-plasmocytaire ;

— papules pour des lésions plus avancées, comportant en plus une prolifération modérée de cellules fusiformes, ou spindle cells, dont l’origine endothéliale est actuellement reconnue par tous les auteurs. Ces cellules ont des marqueurs de cellules endothéliales comme CD34 et CD31 et expriment des récepteurs aux facteurs de croissance de l’endothélium vasculaire et/ou lymphatique ;

— nodules constitués presque exclusivement par un infiltrat de cellules fusiformes dense ;

• l’association constante au 8e herpèsvirus humain (HHV-8 ou KSHV pour Kaposi’s sarcoma associated-herpesvirus) [4].

Ce dernier point a transformé le domaine de la recherche dans la MK. Depuis sa découverte, de nombreux éléments se sont accumulés, suggérant que HHV-8 est l’agent causal de la MK. Si les techniques sérologiques demandent à être améliorées afin d’apprécier la séroprévalence de l’infection par HHV-8 dans la population générale, les techniques de détection génomique et les techniques morphologiques ont permis de mieux préciser le lien entre HHV-8 et la MK et permettent de reconnaître actuellement que :

— HHV-8 est associé à toutes les formes épidémiologiques de MK ;

— ce même virus est impliqué dans la maladie de Castleman multicentrique et dans les lymphomes des séreuses ;

— il existe une filiation entre l’infection par HHV-8 et le développement ultérieur de MK ;

— HHV-8 possède dans son génome un grand nombre de gènes potentiellement impliqués dans la régulation de la division cellulaire, dans la transformation cellulaire et également dans l’angiogenèse.

Un certain nombre de points demandent à être précisés, comme les différents modes de contamination de ce virus et la place réelle à accorder à HHV-8 dans la prise en charge thérapeutique de la MK.

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