Sommaire
L’HALE est actuellement assimilée à une prolifération vasculaire bénigne. Plus fréquente que la maladie de Kimura, elle atteint les sujets de 30-40 ans sans prédominance ethnique ni de sexe. Sa survenue après un traumatisme ou au cours d’une grossesse est souvent constatée. Les lésions sont dermiques à type de papulo-nodules érythémateux ou violines, pseudo-angiomateux, parfois croûteux ou saignotants et prurigineux (15%). Beaucoup plus rarement s’observent des nodules sous-cutanés toujours de petite taille. Les lésions peuvent êtres uniques ou multiples « en grappe de raisin ». Les régions les plus fréquemment atteintes sont la tête (front, tempes, oreilles) (50%) et le cou. Les autres localisations (tronc, extrémités : mains, paumes) sont rares [1]. Les atteintes extra cutanées sont également rares : adénopathies loco-régionales (20%), toujours réactionnelles à l’histologie. La présence de malformations vasculaires (shunts artério-veineux) sous-jacents ou à proximité des lésions ne serait pas rare et doit être recherchée [2, 3]. Il n’y a pas d’atteinte rénale. L’hyperéosinophilie est inconstante (20%) et le taux des immunoglobulines E est normal. Histologiquement il existe une prolifération vasculaire dans le derme superficiel et moyen avec un aspect typique des cellules endothéliales turgescentes à cytoplasme vacuolisé dites « histiocytoïdes » ou « épithélioïdes » en « clous de tapissier », au sein d’un infiltrat polymorphe de lymphocytes, histiocytes et éosinophiles sans formation de vrai follicule lymphoïde.
Une régression spontanée est rare mais possible. Son traitement repose avant tout sur la chirurgie ou les lasers. Peu d’autres traitements ont été essayés, et seulement dans quelques cas.
×
N.B. : Ce contenu est limité et destiné au grand public. Si vous êtes professionnel de santé, cliquez ici pour vous inscrire gratuitement, et accédez à un contenu dédié et plus approfondi.
Si vous êtes déjà inscrit, connectez-vous !
Thérapeutique Dermatologique, Fondation René Touraine © 2001-2014