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Pemphigoïde gravidique

24 octobre 2012, par BELTRAMINELLI H. & BORRADORI L.

La pemphigoïde gravidique (PG) (anciennement appelée herpes gestationis) est une maladie bulleuse auto-immune de la grossesse, très proche de la pemphigoïde bulleuse. Elle est caractérisée par la présence d’auto-anticorps dirigés contre l’antigène de la pemphigoïde bulleuse 180 (BP180, BPAG2, collagène type XVII) appartenant de façon prédominante aux sous-classes IgG1 et IgG3. Plusieurs études épidémiologiques ont montré que la PG est fortement associée à la présence de certains groupes HLA de classe II, tout particulièrement DRβ1*0301 et DRβ1*0401/040X, et aux allèles « nuls » C4*Q0, soulignant l’importance des facteurs génétiques dans le développement de la maladie. BP180 n’est pas seulement exprimé au niveau de la membrane basale dermo-épidermique mais également dans la placenta et au niveau des épithéliums des membranes amniotiques. L’association à une môle hydatiforme ou à un choriocarcinome a été décrite mais n’est pas significative. On dénombre un nouveau cas de PG pour 2’000 à 60’000 grossesses en fonction de la réalisation systématique d’examens immunopathologiques devant une dermatose prurigineuse de la grossesse et de la prévalence des groupes HLA de classe II DR3 et DR4.

1 - RETENTISSEMENT ET INFORMATION AUX MALADES

La survenue de manifestations cutanées au cours de la grossesse a souvent un impact émotionnel important. Le prurit peut constituer un handicap invalidant, entraînant une perte de sommeil. En pratique, il est nécessaire, après confirmation du diagnostic, d’expliquer la nature de l’affection aux malades, de les informer sur son évolution favorable dans la très grande majorité des cas, du très bon pronostic fœtal et des risques de récidive lors de grossesses ultérieures. Un traitement approprié semble réduire la morbidité de la maladie [25]. Il s’agit également de discuter des traitements disponibles, de leur effets indésirables potentiels (cf. fiches d’informations par les centres de référence : http://www.chu-rouen.fr/crnmba/crnmba_informations.html) et d’assurer une bonne information et coordination entre les médecins impliqués dans la prise en charge de la malade. Il existe également des associations regroupant les malades souffrant de PG (http://www.pemphigus.asso.fr).

Pour la biopsie cutanée, la désinfection de la peau avec chlorhéxidine et les anesthétiques locaux sont sans risques significatifs.

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