Granulomatoses oro-faciales (macrochéilite granulomateuse, syndrome de Melkersson-Rosenthal)
4 janvier 2023, par SAMIMI M.
Sommaire
1 - DÉFINITION ET MANIFESTATIONS CLINIQUES
Le terme « granulomatoses oro-faciales » (GOF) désigne un spectre de pathologies caractérisées par une inflammation granulomateuse récidivante ou chronique des tissus mous cutanéomuqueux de la région oro-faciale, d’étiologie inconnue. Le terme « GOF » est plutôt réservé aux formes idiopathiques, mais un tableau anatomo-clinique de GOF doit faire rechercher une granulomatose systémique (maladie de Crohn ou sarcoïdose), dont la GOF peut être la manifestation inaugurale (Tableau I).
Historiquement, deux entités ont été individualisées : la macrochéilite granulomateuse isolée (macrochéilite de Miescher) et la triade syndromique de Melkersson-Rosenthal (macrochéilite granulomateuse, langue fissuraire et paralysie faciale périphérique). En réalité, les GOF représentent un spectre clinique associant divers degrés d’inflammation cutanéomuqueuse de la région orofaciale et/ou de manifestations neurologiques.
Les manifestations cliniques, qui peuvent se succéder ou s’associer lors de l’évolution de la maladie, comportent [1-5] :
— une chéilite œdémateuse, manifestation la plus fréquente, caractérisée par une augmentation en taille, d’une ou des deux lèvres, localisée ou diffuse, évoluant initialement de manière intermittente (poussées de quelques jours à semaines) puis permanente. L’œdème ferme labial peut se compliquer d’une chéilite fissurée, exfoliatrice, commissurale ou diffuse, associée à une infiltration ferme plus ou moins érythémateuse de la peau péri-labiale,
— un œdème facial, récidivant puis permanent, localisé (péri-buccal, malaire, frontal, péri-orbitaire, mentonnier, palpébral…) ou diffus, infiltré et ferme, plus ou moins érythémateux, parfois déformant,
— une atteinte de la muqueuse intra-orale : muqueuse pavimenteuse dite « cobblestone », ulcérations linéaires, ulcérations aphtoïdes, hypertrophie gingivale, langue infiltrée/fissuraire,
— une atteinte neurologique : paralysie faciale périphérique partielle ou complète, habituellement unilatérale, réversible. D’autres manifestations neurologiques ont été décrites : otalgies, dysgueusies, blépharospasme, céphalées...
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