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Thérapeutique Dermatologique
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Malformations lymphatiques kystiques superficielles (Lymphangiomes)

5 mai 2021, par MARUANI A. & LEDUCQ S.

Les malformations lymphatiques sont développées pendant la formation du bébé et sont présentes à la naissance, même si elles ne sont pas toujours visibles à ce moment là. Elles sont développées aux dépens du système lymphatique. Ce système est constitué de petits vaisseaux très fins, drainant la lymphe jusqu’aux ganglions.

Les malformations lymphatiques sont constituées de petites poches lymphatiques (kystes), de très petite taille (malformations microkystiques) ou de taille plus grande (malformations macrokystiques). Elles peuvent être superficielles ou profondes, isolées ou associés à d’autres malformations (comme dans le syndrome CLOVES). Elles sont le plus souvent localisées au niveau du cou et de la tête.

Les formes macrokystiques sont parfois décelées in utero lors des échographies. Elles se présentent comme un gonflement sous la peau. Cette masse peut comprimer les voies respiratoires, nécessitant une prise en charge urgente. Les formes microkystiques se présentent comme des petites cloques confluentes remplies de liquide clair ou sanglant., sur la peau ou en profondeur. L’IRM est l’examen de choix pour conforter le diagnostic et évaluer l’extension des malformations lymphatiques.

Le traitement de fond des malformations lymphatiques macrokystiques repose sur le drainage des kystes, suivi de l’injection d’un produit sclérosant dans les kystes (pour en « coller » les parois). Pour les formes microkystiques, le traitement est plus complexe et peut comprendre une sclérothérapie, une chirurgie ou des médicaments (sirolimus). Les décisions se prennent en concertation pluridisciplinaire.

Les kystes de la malformation peuvent enfin être le siège de poussées inflammatoires, ce qui se manifeste par un gonflement, une rougeur et une douleur au niveau de la malformation.

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