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Thérapeutique Dermatologique
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Maladie de Hailey-Hailey (Pemphigus bénin familial)

30 juillet 2019, par MENDES R.

1 - REMERCIEMENTS

Ce chapitre a été écrit grâce à l’aide de l’EADV, de la Fondation René Touraine et de Thérapeutique Dermatologique.

2 - PRÉSENTATION

La maladie de Hailey-Hailey, ou pemphigus chronique bénin familial, est une maladie héréditaire rare de la peau. Elle se caractérise par l’apparition d’une éruption et de vésicules douloureuses au niveau des zones de friction, comme les plis cutanés. C’est une maladie qui évolue par poussées et dont les lésions ont tendance à disparaître et à réapparaître. Les lésions et la douleur sont aggravées par la chaleur, les frictions et la transpiration, et elles peuvent limiter les activités physiques. Les surinfections bactériennes, fongiques ou virales sont fréquentes et peuvent aussi exacerber une poussée. La maladie apparaît habituellement pendant la troisième ou la quatrième décennie de la vie et elle tend à persister à vie. Dans la plupart des cas, un antécédent familial est présent.

3 - SYMPTÔMES

La maladie de Hailey-Hailey apparaît après la puberté, habituellement entre 15 et 40 ans, mais elle peut débuter à tout âge. Les symptômes et la sévérité de la maladie diffèrent d’une personne à une autre, même parmi les membres d’une même famille. Des plaques rouges de desquamation, des cloques superficielles et des érosions apparaissent au niveau des zones de friction, en particulier à l’aine, sous les bras, dans le cou, sous les seins et entre les fesses. Le patient présente souvent des démangeaisons et une sensation de brûlure. Dans certains cas, la douleur peut limiter les activités physiques. Des surinfections bactériennes, fongiques ou virales des lésions cutanées peuvent aussi survenir et produire une odeur désagréable.

Les lésions réapparaissent périodiquement et peuvent disparaître spontanément sans laisser de cicatrices. La durée de la rémission est très variable. Le soleil, la chaleur, la transpiration et les frictions aggravent souvent les symptômes.

4 - CAUSES

La maladie de Hailey-Hailey est une maladie héréditaire de la peau, bien que des cas sporadiques, sans antécédent familial, apparaissent occasionnellement. Elle est due à une modification (mutation) du gène ATP2C1. Ce gène joue un rôle important dans la cohésion des cellules de la couche externe de la peau (épiderme). Dans la maladie de Hailey-Hailey, cette cohésion des cellules est affaiblie, ce qui entraîne une séparation des cellules les unes des autres, en particulier dans les zones cutanées exposées aux frictions, comme au niveau de l’aine ou sous les bras.

5 - TRAITEMENT

Actuellement, il n’existe aucun traitement permettant de guérir la maladie de Hailey-Hailey, mais les traitements disponibles permettent de maîtriser les symptômes. Le traitement de cette maladie dépend de sa sévérité et de son étendue. L’approche générale inclut une hygiène et un nettoyage consciencieux, l’évitement des éléments déclencheurs et la limitation de la transpiration. La prévention et le traitement des infections bactériennes, virales et fongiques sont aussi importantes et on utilise couramment des médicaments pour les traiter.

Les dermocorticoïdes sont efficaces et ils peuvent être associés à des antibiotiques ou à des antifongiques topiques. Les autres traitements topiques disponibles incluent le tacrolimus et le calcitriol. Dans les cas plus sévères, les patients peuvent avoir besoin d’antibiotiques par voie orale (en particulier érythromycine et tétracycline), de corticostéroïdes par voie orale, de rétinoïdes par voie orale et d’autres traitements affectant le système immunitaire (p. ex., cyclosporine, dapsone ou méthotrexate).

La toxine botulinique, qui réduit la production de transpiration, est aussi utilisée contre la maladie de Hailey-Hailey. Les autres traitements possibles incluent la thérapie photodynamique (type de traitement utilisant la lumière), le traitement au laser et la chirurgie.

Une consultation génétique est recommandée pour les personnes affectées et leur famille.

6 - CONSEILS DE PRISE EN CHARGE

Plusieurs mesures d’ordre général peuvent aider à la prévention des poussées :

  • Éviter les facteurs déclencheurs comme la chaleur, la transpiration et les frictions
  • Se laver avec un substitut de savon antiseptique ou utiliser une huile de bain antiseptique
  • Sécher très soigneusement les plis cutanés
  • Porter des vêtements légers, doux et larges
  • Surveiller son poids
  • Éviter les sports entraînant des frictions (p. ex., vélo)
  • Appliquer des compresses humides sur les plaques suintantes
  • Appliquer des crèmes hydratantes
  • Utiliser des antitranspirants contenant des sels d’aluminium
  • Utiliser une protection solaire

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