Dysplasie ectodermique anhidrotique

1 - INTRODUCTION

Les dysplasies ectodermiques forment un groupe hétérogène de plus de 200 maladies rares caractérisées par l’atteinte d’au moins deux des dérivés du tissu ectodermique embryonnaire suivants : dents, ongles, glandes sudorales et pilosité. L’incidence, toutes formes confondues, est estimée à 7 pour 10 000 naissances. Si la plupart des formes associent des anomalies des seuls dérivés ectodermiques dont la dysplasie ectodermique anhidrotique est la principale forme, d’autres plus complexes rassemblent, en plus, des manifestations disparates : signes ophtalmologiques, fente labio-palatine….

2 - LIENS UTILES

Genodermatoses network : Dysplasie ectodermiques anhidrotique

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