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Vascularites cutanées des vaisseaux de petits calibres

11 juillet 2005, par TANCRÈDE-BOHIN E.

1 - DIAGNOSTIC

Le terme de vascularite cutanée des vaisseaux de petit calibre désigne un groupe vaste et hétérogène de maladies qui ont en commun une atteinte inflammatoire de la paroi des artérioles, veinules ou capillaires du derme, mais dont le pronostic et le traitement peuvent être très variables selon qu'il s'agit d'une atteinte cutanée pure ou d'une vascularite systémique [7].

Le mécanisme physiopathologique retenu dans la majorité des cas est le dépôt ou la formation in situ de complexes immuns et de complément dans la paroi vasculaire, entraînant un afflux de polynucléaires dont l'activation libère des enzymes lysosomiales responsables de la nécrose. D'autres mécanismes sont cependant impliqués dans certaines entités

1.1 - CLINIQUE

L'aspect clinique le plus fréquent est le purpura vasculaire. Il est, par opposition au purpura d'origine plaquettaire, infiltré, palpable, prédominant aux membres inférieurs, aggravé par l'orthostatisme, polymorphe (pétéchial et ecchymotique, parfois nécrotique, pustuleux...) et parfois associé à d'autres lésions élémentaires (papules, nodules, lésions nécrotiques, bulles hémorragiques, urticaire ou livedo). Les lésions urticariennes sont fixes et non prurigineuses ; les lésions papuleuses peuvent être trompeuses, monomorphes et localisées sur le tronc et les membres.

1.2 - HISTOLOGIE

Envisagé devant cette symptomatologie généralement très évocatrice et parfois la notion de poussées antérieures, le diagnostic est confirmé par l'examen histologique cutané : nécrose fibrinoïde de la paroi vasculaire des petits vaisseaux du derme superficiel et moyen et infiltrat riche en polynucléaires pycnotiques (vascularite leucocytoclasique) ou en lymphocytes (vascularite lymphocytaire). Ces aspects histologiques ont la même signification, peuvent survenir de manière concomitante ou successive chez le même malade et ne donnent pas d'orientation étiologique particulière.

Dans certains cas, les lésions sont plus spécifiques : infiltrats à éosinophiles et granulomes giganto-cellulaires péri- et extravasculaires dans le syndrome de Churg et Strauss, vascularite granulomateuse dans la maladie de Wegener.

L'immunofluorescence directe montre en général des dépôts vasculaires d'immunoglobulines et/ou de la fraction C3 du complément. Sans être spécifique, la présence d'IgA est très évocatrice de purpura rhumatoïde, la présence d'IgM ou d'IgG évoque une cryoglobulinémie.

1.3 - STRATÉGIE DIAGNOSTIQUE

L'interrogatoire et l'examen clinique général ont deux objectifs :

- la recherche d'une atteinte de vascularite viscérale : articulaire (arthralgies et/ou arthrites), digestive (douleur, méléna, trouble du transit), neurologique (neuropathie périphérique), rénale (œdèmes, HTA, protéinurie et hématurie à la bandelette urinaire), pulmonaire (dyspnée, asthme, hémoptysie), ORL et musculaire. Une atteinte systémique fera suspecter une vascularite s'intégrant dans une entité anatomoclinique particulière et, bien qu'aucun symptôme ne soit spécifique, certaines associations ont une bonne valeur d'orientation diagnostique (syndrome rénal et pulmonaire : maladie de Wegener ou polyangéite microscopique, syndrome cutané et rénal : purpura rhumatoïde ou cryoglobulinémie) ;

- la recherche d'antécédents, de symptômes et de signes pouvant orienter vers une cause : valvulopathie (endocardite bactérienne), brûlures ou écoulement génitaux (gonococcémie), chirurgie/transfusion (hépatite C), adénopathies (lymphomes, cancer), sécheresse buccale ou oculaire, photosensibilité (connectivite), prises médicamenteuses récentes...

Chez l'adulte, le bilan sanguin comprend systématiquement un certain nombre d'explorations indiquées au tableau I. Ce bilan permet de diagnostiquer les principales causes de vascularites (tableau II).

Néanmoins, plus de 50 p. 100 des vascularites cutanées de l'adulte restent sans étiologie retrouvée ; elles sont souvent désignés par les termes de « vascularites allergiques » ou « vascularites d'hypersensibilité ». Le terme de « vascularite cutanée des vaisseaux de petit calibre idiopathique » semble préférable à celui de « vascularite d'hypersensibilité » dont la définition initiale par Zeek en 1952 englobait les vascularites granulomateuses, la périartérite noueuse et l'artérite temporale et qui est utilisé avec une définition variable selon les auteurs.

Bien que souvent attribuées à une prise médicamenteuse, moins de 10 p. 100 sont réellement imputables à un médicament (le tableau III indique les principaux médicaments responsables) ; certains sont responsables de manifestations cliniques proches de la maladie sérique, associant une vascularite cutanée urticarienne à des manifestations systémiques (fièvre, arthralgies ou arthrite).

Chez l'enfant, le purpura fulminans est l'urgence extrême à éliminer devant tout purpura, car la présentation clinique peut être très proche, bien qu'à la vascularite s'associent des emboles septiques et des troubles de la coagulation (la fièvre et le syndrome méningé ne sont pas toujours au premier plan et le purpura peut initialement être discret, limité à quelques pétéchies). Au moindre doute, l'enfant doit être dirigé d'urgence en milieu hospitalier après une injection d'antibiotique à domicile.

En dehors de l'urgence, la principale cause de vascularite cutanée chez l'enfant est le purpura rhumatoïde, associant au purpura cutané, et à un degré variable, des manifestations articulaires, digestives et rénales. Il est souvent précédé d'un syndrome infectieux. En immunofluorescence directe, le dépôt d'IgA dans la paroi des vaisseaux dermiques et dans le mésangium rénal (lorsqu'une biopsie rénale est nécessaire) a une grande valeur diagnostique. Un bilan biologique standard comprenant l'urée et la créatinine ainsi que la recherche d'une protéinurie ou d'une hématurie suffit ; le bilan immunologique est normal et inutile. Un prélèvement de gorge est indiqué en cas de point d'appel clinique. Le pronostic à court terme est dominé par l'atteinte digestive (risque d'invagination aiguë ou de perforation), le pronostic à long terme est dominé par l'atteinte rénale mais il est généralement favorable (moins de 5 p. 100 d'insuffisance rénale chronique).

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