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Syndrome hyperéosinophilique

13 décembre 2011, par STAUMONT-SALLÉ D. & DELAPORTE E.

1 - DÉFINITION

Le syndrome hyperéosinophilique (SHE) est une affection rare, touchant préférentiellement l’homme d’âge moyen et définie en 1975 par Chusid et al par les critères suivants [1] :

– éosinophilie supérieure à 1 500/mm3 ;

– persistant pendant au moins 6 mois ;

– sans cause reconnue (élimination des causes connues d’éosinophilie, notamment les infections parasitaires, les pathologies allergiques et les hémopathies) ;

– associée à des lésions viscérales directement liées à une infiltration tissulaire par les éosinophiles.

Le SHE présente une grande hétérogénéité clinique et physiopathogénique. Deux sous-groupes doivent être individualisés, en raison d’implications thérapeutiques différentes [2] :

– le variant lymphoïde (10 à 30 % des cas), caractérisé par des manifestations cliniques souvent restreintes à la peau, associé à une élévation des taux sériques d’IgE, une hypergammaglobulinémie polyclonale, et répondant souvent de manière favorable à la corticothérapie orale ;

– le variant myéloprolifératif (20 à 30 % des cas), de pronostic plus réservé, en raison du risque de complications viscérales graves, en particulier cardiaques, et de la corticorésistance imposant le recours à des traitements tels que les inhibiteurs de tyrosine kinases.

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