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Kérato-acanthomes

24 août 2018, par RICHARD M.-A.

1 - DIAGNOSTIC

1.1 - DIAGNOSTIC CLINIQUE

Le kérato-acanthome est une tumeur épithéliale qui serait développée aux dépens d’un follicule pilo-sébacé. Il se caractérise par une survenue brutale (voire explosive) puis une croissance rapide et une régression spontanée en passant par différents stades morphologiques et évolutifs successifs.

Le kérato-acanthome se présente cliniquement comme une papule érythémato-squameuse qui passe souvent inaperçue à la phase initiale ; puis de manière brutale, en quelques jours, se forme une tumeur nodulaire violacée symétrique, bien limitée, comme posée sur la peau. Ce nodule se compose d’un bourrelet périphérique revêtu d’un épithélium lisse et télangiectasique qui circonscrit un cratère central rempli de matériel corné. Le kérato-acanthome régresse spontanément en 2 à 12 semaines, par affaissement du bourrelet périphérique et élimination du bouchon corné central, en laissant une cicatrice atrophique parfois inesthétique et souvent parcourue de grains de milium. Une évolution ulcéreuse extensive est possible, surtout au niveau de nez et des paupières.

Plusieurs variants de kérato-acanthome ont été rapportés dans la littérature mais leurs caractéristiques biologiques et histologiques sont comparables et font du kérato-acanthome une entité anatomoclinique à part entière, quels que soient le contexte de survenue ou le nombre de lésion observé. 

• La forme dite unique ou solitaire est la plus fréquente, prédominerait chez l’homme et concernerait le plus souvent des sujets après la cinquième décennie. La lésion se localise principalement sur les zones découvertes et dans les zones pilaires : visage, partie distale des membres. Le diamètre est généralement inférieur à 3 cm, et la régression spontanée se fait habituellement en 2 à 3 mois [42].

• La forme extensive et ulcéreuse, ou kérato-acanthome centrifugatum marginatum, est rare. Elle désigne un kérato-acanthome unique, de progression centrifuge parfois très destructrice du fait d’une bordure polycyclique très active malgré une tendance à la cicatrisation centrale. Elle a été décrite au niveau des lèvres, des nez et des paupières.

• Les formes géantes correspondent probablement à la confluence de plusieurs kérato-acanthomes ; elles siègent principalement sur les avant-bras.

• Les kérato-acanthomes sont parfois multiples. Ils peuvent survenir dans trois contextes :

— les kérato-acanthomes familiaux (type Ferguson-Smith) s’observent au cours d’une génodermatose de transmission autosomique dominante affectant des sujets jeunes qui vont présenter au long de leur vie des kérato-acanthomes se développant sur tout le corps mais régressant spontanément et liées à des mutations du gène TGFB1 [16] ;

— les kérato-acanthomes éruptifs et sporadiques (type Grzybowski) s’observent chez des sujets ayant un déficit de l’immunité cellulaire (lymphomes…) et qui développent des centaines de kérato-acanthomes de petite taille de localisation cutanée et muqueuse ;

— le syndrome de Muir-Torre est une autre génodermatose dans laquelle de multiples kérato-acanthomes s’associent à des tumeurs sébacées et constituent des marqueurs cutanés de carcinomes viscéraux primitifs (coliques) ou du larynx.

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