Hyperkératose lenticulaire persistante

L'hyperkératose lenticulare persistante ou maladie de Flegel est une dermatose rare, autosomique dominante, décrite en 1957. Elle se présente sous forme de multiples lésions des extrémités comme la stuccokératose et l'acrokératose verruciforme, dont elle se distingue par les lésions élémentaires, l'évolution et la transmission génétique.

1 - CLINIQUE ET HISTOLOGIE

L'hyperkératose lenticulaire persistante est une génodermatose à transmission dominante, qui semble se développer chez l'adulte à partir de l'âge de 30 ans. Les lésions sont multiples, papuleuses et situées principalement sur le dos des pieds et la face antérieure des jambes. D'autres localisations sont possibles telles que les cuisses et les avant-bras [4]. Ces papules rouge-brun sont de petite taille (entre 1 et 5 mm) et parfois prurigineuses. Leur forme est arrondie et leur surface kératosique. Contrairement à la porokératose, il n'y a aucun bourrelet périphérique. Les lésions sont au nombre de plusieurs dizaines, voire quelques centaines. Elles évoluent indéfiniment, chaque élément pouvant devenir atrophique en raison de l'agression de l'épiderme par l'infiltrat inflammatoire.

L'aspect histologique permet un diagnostic précis. La lésion est bien circonscrite et recouverte d'une hyperkératose parakératosique épaisse, contrastant nettement avec la couche cornée normale latéralement. L'épiderme est agressé par un infiltrat dermique superficiel assez dense, composé majoritairement de lymphocytes. On observe ainsi une disparition du dessin papillaire, puis une atrophie épidermique. La couche granuleuse est d'abord diminuée en épaisseur puis disparaît. Les cellules basales peuvent être vacuolisées, ce qui peut entraîner un petit décollement dermo-épidermique. Cet aspect doit être distingué en début d'évolution de celui d'un lichen.

2 - TRAITEMENT

La majorité des patients sont améliorés par de simples émollients ou par des bains dans l'eau de mer [4]. Les rétinoïdes topiques sont irritants et n'apportent aucun bénéfice. Les rétinoïdes per os permettent une diminution des lésions [3, 4] mais au prix d'effet secondaires qui semblent supérieurs au bénéfice obtenu. Les traitements plus souvent employés sont la dermabrasion et le 5-fluoro-uracil [2]. Le 5-FU semble plus efficace que les rétinoïdes topiques : une réponse complète a été obtenue après 3 mois de traitement à raison de deux applications par jour sous occlusion [2]. Il n'y a toutefois pas d'essai versus excipient. Les dérivés de la vitamine D ont été tentés, mais leur efficacité est inégale, un patient n'ayant pas répondu aux tacalcitol et calcipotriol, alors qu'il a vu ses lésions diminuer sous 5FU [1].

La corticothérapie locale se justifie étant donné l'importante inflammation qui caractérise les lésions et le prurit qui est parfois signalé par les patients. Elle peut diminuer l'intensité des signes, mais son résultat au long cours n'est pas documenté.

3 - CONDUITE À TENIR

Face à une hyperkératose lenticulaire persistante, la stratégie de prise en charge est la suivante :

— identifier la maladie par une biopsie qui permet la distinction des autres papules des extrémités ;

— rechercher des antécédents familiaux ;

— instaurer un traitement symptomatique à la demande (émollients, corticoïdes locaux) et discuter le 5-FU.