Granulome facial de Lever

Le granulome facial de Lever est une dermatose bénigne et rare, caractérisée par un aspect histologique particulier (granulome éosinophilique) et dont le traitement n'est pas codifié. Cette affection, limitée à la peau, est le plus souvent située sur la moitié supérieure du visage, atteint préférentiellement l'adulte d'âge moyen, de sexe masculin et de race blanche. Il s'agit d'un(e) ou de plusieurs papules, nodules ou plaques, mesurant de quelques millimètres à plusieurs centimètres, bien limités, de couleur rouge-brun ou violacée, de consistance ferme, de surface lisse avec accentuation des follicules pileux en peau d'orange et souvent quelques télangiectasies. Habituellement asymptomatiques, ces lésions s'accompagnent parfois d'un léger prurit, de sensations de picotements ou de brûlures, ou d'une certaine sensibilité à la palpation, aux UV ou à la chaleur.

Le diagnostic repose sur l'histologie qui permet d'éliminer une sarcoïdose, un lupus érythémateux discoïde, un infiltrat lymphocytaire de Jessner et Kanof, LM, un erythema elevatum diutinum, une réaction à une piqûre d'insecte, un pseudo-lymphome, un lymphome, un granulome infectieux (tuberculose, lèpre, dermatophytie), un carcinome basocellulaire ou un érythème pigmenté fixe. Il existe dans la littérature plusieurs publications de dermatophyties diagnostiquées à tort initialement comme un granulome facial.

L'histologie montre un infiltrat dense du derme superficiel et moyen, autour de vaisseaux en nombre accru et dilatés sous un épiderme normal. L'infiltrat, constitué principalement de polynucléaires éosinophiles et neutrophiles associés à des cellules lympho-histiocytaires, n'atteint pas l'épiderme (Grenz zone de faible épaisseur) et respecte les annexes. Un certain degré de vasculite leucocytoclasique y est associé. Les marquages lymphocytaires montrent une prédominance de lymphocytes T auxiliaires. L'immunofluorescence directe peut mettre en évidence des dépôts non spécifiques d'IgG, de C3 et de fibrine le long des basales de la jonction dermo-épidermique ou des vaisseaux. L'immunofluorescence indirecte est négative. L'étude en microscopie électronique montre que l'infiltrat histiocytaire n'est pas langerhansien et que les éosinophiles sont souvent altérés. Une éosinophilie sanguine modérée est parfois retrouvée.

L'évolution en est chronique, lentement progressive, avec parfois de rares régressions spontanées. Le caractère chronique de cette dermatose, sa résistance aux différents traitements proposés et sa situation sur le visage s'accompagnent parfois d'un certain retentissement psychologique. L'absence de toute connaissance physiopathogénique ne permet aucun conseil préventif ou pouvant favoriser la guérison, même si la topographie la plus fréquente fait évoquer un facteur actinique, d'autant que des lésions ont pu se développer après une radiothérapie. Le caractère très rare de cette dermatose n'a pas permis d'individualiser des traitements ayant une activité démontrée, et il n'y a bien sûr aucun médicament ayant une AMM pour cette pathologie.

1 - OUTILS DU TRAITEMENT

1.1 - TRAITEMENT SYSTÉMIQUE

Malgré le caractère très limité de cette affection, un traitement systémique a souvent été essayé, certains sans succès, qu'il s'agisse de traitements anti-infectieux (antibiotiques y compris les cyclines, l'isoniazide et les sulfamides), d'anti-inflammatoires non stéroïdiens ou d'autres traitements utilisés en raison de leur efficacité dans d'autres vasculites inflammatoires chroniques tels la colchicine, l'iodure de potassium, les sels d'or, la vitamine D, la griséofulvine ou les rétinoïdes.

Les effets secondaires de la corticothérapie générale et son efficacité modérée ne justifient pas

son utilisation dans cette indication.

Les antipaludéens de synthèse sont parfois bénéfiques à des doses assez importantes (chloroquine [Nivaquine^®, à la dose de 250 à 500 mg/j), associés à une photoprotection stricte. Cependant, leur emploi est souvent décevant.

La dapsone (Disulone^®, comprimés sécables à 100 mg) [5] peut être efficace pour des doses comprises entre 25 et 200 mg/j pendant quelques mois. Son utilisation nécessite l'absence de déficit en G-6-PD, d'insuffisance hépatique ou rénale. La survenue d'effets secondaires tels qu'une anémie, une méthémoglobinémie,une neutropénie voire une agranulocytose, une photosensibilisation, un syndrome d'hypersensibilité ou des complications neurologiques (céphalées, polynévrite) doit être régulièrement recherchée.

La clofazimine (Lamprène^®, comprimés à 50 et 100 mg) [3] a été utilisée par analogie à son efficacité au cours de l'érythème noueux de la lèpre (action anti-inflammatoire et diminution de la stimulation lymphocytaire), à la dose de 300 mg/j pendant quelques mois. Les complications éventuelles sont les troubles digestifs, les troubles pigmentaires, une photosensibilité, des céphalées, une asthénie...

1.2 - TRAITEMENTS LOCAUX

Ils peuvent être utilisés seuls ou en association.

Certains sont anecdotiques, comme l'application locale de moutarde à l'azote, de psoralène topique et T TVA, ou dangereux et inefficaces telle la radiothérapie.

Les dermocorticoïdes sont réputés peu efficaces sauf peut-être en injection intralésionnelle, telle l'acétonide de triamcinolone (Kenacort^®, à la dose de 5 mg/ml, éventuellement associé à une seconde injection trois semaines plus tard dans une publication).

La cryothérapie avec des applications d'azote éventuellement associées à des injections intralésionnelles de corticoïdes a été utilisée [2], de même que la cryochirurgie qui semble plus efficace en cas d'échec des autres traitements [4].

Des techniques chirurgicales sont utilisées depuis longtemps, qu'il s'agisse d'excision, de dermabrasion, d'électrocoagulation avec ou sans curetage, en sachant cependant le risque de cicatrices et de troubles pigmentaires.

Les traitements par laser semblent les plus utilisés actuellement. Initialement, le Q-switch ruby laser, puis le laser argon (pouvant s'accompagner de cicatrices fibreuses) et, enfin, le laser CO₂ (vaporisation non sélective avec risque de troubles d'hypopigmentation ou de cicatrices) ont été dans un premier temps employés. Actuellement, l'idéal semble l'utilisation du laser à colorant pulsé (585 nm) [1, 6], efficace sur les lésions vasculaires par photothermolyse sélective. Son emploi pulsé à 450 microsecondes avec une intensité allant de 6,5 à 8 J/cm² à raison d'une séance toutes les 6 à 8 semaines semble donner les meilleurs résultats. Peu douloureux grâce à l'application de crème Emla^®, non invasif, le laser à colorant pulsé donne de bons résultats avec un très faible risque cicatriciel. L'emploi d'autres lasers de type CO₂ pulsé court ou erbium pourrait éventuellement être envisagé.

2 - EN PRATIQUE

Le caractère bénin et habituellement limité du granulome facial à éosinophiles doit faire préférer un traitement local à un traitement systémique. Il est souhaitable d'éviter la survenue de séquelles cicatricielles, en particulier dyschromiques. En fonction des possibilités du praticien seront utilisés soit des applications d'azote et/ou une corticothérapie locale voire intralésionnelle, soit un traitement par laser à colorant pulsé ou, en cas d'échec, une cryochirurgie.