Acanthome à cellules claires

L’acanthome à cellules claires est une entité clinique et histologique particulière d’étiologie inconnue décrite pour la première fois par Degos et Col. en 1962 [1].

1 - DÉFINITION

L’acanthome à cellules claires est défini comme une tumeur bénigne d’évolution lente se présentant sous la forme d’un nodule ou d’une hyperplasie de l’épiderme réalisant des plaques cutanées. Elle est caractérisée sur le plan clinique par une prédilection pour les extrémités inférieures et pour les sujets d’âge moyen et âgés et sur le plan histologique par une prolifération intra-épidermique bien limitée de kératinocytes riches en glycogènes.

2 - PATHOGÉNIE

Elle est encore inconnue. Certains auteurs rapportent un déficit du métabolisme d’une enzyme qui joue un rôle important dans la synthèse kératinocytaire [2]. D’autres suggèrent qu’il s’agit d’une tumeur épithéliale bénigne. D’autres encore supportent l’hypothèse d’une origine inflammatoire réactionnelle [3].

3 - ASPECTS CLINIQUES 

L’aspect clinique de l’acanthome à cellules Claire est variable. Il se présente souvent sous la forme d’un nodule ou d’une plaque ferme, recouverte de squames et de croûtes, bien limitée par une collerette périphérique, de couleur rougeâtre et de diamètre variable entre 5 et 20 mm [4]. Il est souvent localisé au niveau des membres inférieurs d’un sujet âgé entre 50 et 70 ans sans prédilection de sexe [5]. Cependant, des cas survenant chez des sujets plus jeunes et rarement dans d’autres sièges que les jambes (abdomen) ont été rapportés. Cette tumeur est souvent solitaire mais des cas de patients avec lésions multiple ont été également rapportés [6]. Elle est souvent confondue cliniquement avec différentes lésion bénignes et malignes : kératose séborrhéique, dermatite eczématiforme, granulome pyogénique, hémangiome, psoriasis, carcinome spinocellulaire et basocellulaire. Elle peut également s’associée à d’autres pathologies cutanées : xérose cutanée, ichtyose et kératose séborrheique [7]. Son évolution est lente. Une régression spontanée est possible et aucun cas de transformation maligne n’a été rapporté. Le diagnostic peut être suspecté par dermatoscopie mais une confirmation histologique est indispensable.

4 - ASPECTS HISTOLOGIQUES

Sur le plan histologique l’acanthome à cellules claires est caractérisé par Une hyperplasie épidermique bien limitée faite de kératinocytes légèrement augmentés de volume, clarifiés riche en glycogène colorés en rouge par le PAS (Periodic acid-Schiff) [4]. Les structures annexielles intra épidermiques sont épargnées. Une légère spongiose ainsi qu’une parakératose sont souvent notées. L’épiderme est souvent infiltré par un de nombreux polynucléaires neutrophiles (PNN) qui peuvent parfois former des micro-abcès dans la couche cornée. De rares cas avec atypies cytonucléaires et un index mitotique élevé ont été rapportés. Des modifications caractéristiques sont également retrouvées au niveau du derme avec œdème du derme papillaire, ectasie vasculaire et un infiltrat inflammatoire polymorphe fait de lymphocytes, plasmocytes et de PNN [4, 8].

5 - TRAITEMENT

Le traitement repose sur l’éléctrocoagulation, le curettage et l’excision chirurgicale simple [4]. Les cas avec lésions multiples sont traités par cryothérapie ou par le 5-fluoruracil [9]. Le traitement au laser par le dioxide du carbon [10] peut également être utilisé avec bonne évolution. Une confirmation histologique d’au moins 2 lésions est indispensable avant d’entamer le traitement.