Histiocytoses non langerhansiennes

Les histiocytoses sont des affections résultant de la prolifération de cellules du système phagocytaire mononucléé. Elles regroupent des affections variées, hétérogènes, langerhansiennes ou non langerhansiennes pouvant être bénignes ou malignes. La classification des histiocytoses non langerhansiennes est fondée sur des critères cliniques, histologiques, immuno-histochimiques et évolutifs. Toutefois, elle demeure encore sujette à discussion et est compliquée par l’existence de formes de passage entre différentes entités, de cas frontières cliniques et/ou histologiques ou de modification de l’histologie selon le stade évolutif. Il a été suggéré que les histiocytoses non langerhansiennes constituent un spectre de maladies dans lesquelles le dendrocyte dermique présente différents degrés de maturation [5, 18], les formes régressives d’histiocytoses non langerhansiennes correspondant aux entités d’évolution régressive. Ceci, ainsi que la rareté de ces affections expliquent que leur traitement ne soit pas codifié. Il repose sur des cas isolés ou de petites séries, dont l’interprétation peut aussi être rendue difficile par la variabilité des dénominations employées pour désigner les histiocytoses non langerhansiennes. Nous excluons de ce chapitre les proliférations histiocytaires secondaires à une autre pathologie (infectieuse, immunitaire...) ou d’origine métaboliques pour ne traiter que des histiocytoses non langerhansiennes primitives.