Sneddon (syndrome de)

1 - DÉFINITION ET DIAGNOSTIC

L’association d’un livedo et d’accidents ischémiques cérébraux, décrite initialement par Rook et Champion en 1960 [1], a été authentifiée par Sneddon en 1965 à propos de six observations [4] ; cette entité est aujourd’hui connue sous le terme de syndrome de Sneddon. Il s’agit d’une affection rare, dont la fréquence est encore inconnue, probablement sous-estimée du fait de sa méconnaissance. Plus de 30 ans après sa description initiale, de nombreuses autres manifestations sont venues enrichir le tableau cutanéo-neurologique. Le livedo est ramifié, non infiltré, touchant non seulement les membres mais aussi le tronc et les fesses, parfois le visage. L’examen anatomopathologique d’une biopsie cutanée prélevée sur les mailles ou entre les mailles est le plus souvent normal. Ailleurs, il met en évidence une artériolite oblitérante non spécifique, exceptionnellement des thromboses. Les accidents ischémiques cérébraux sont transitoires ou constitués. L’examen du cerveau par résonance magnétique nucléaire objective les accidents ischémiques constitués souvent multiples, généralement associés à de nombreux hypersignaux de la substance blanche non spécifiques. L’atteinte cardiaque est présente dans plus de 50 p. 100 des cas avec des épaississements valvulaires visibles en échographie. D’autres atteintes vasculaires sont possibles : hypertension artérielle présente dans 60 p. 100 des cas environ, de mécanisme le plus souvent inconnu, syndrome de Raynaud, occlusions artérielles extracérébrales, thromboses veineuses ou complications obstétricales en rapport avec une atteinte vasculaire placentaire.

L’étude de l’hémostase standard ne retrouve pas d’anomalie notable présente sur de grandes séries. La recherche d’anticorps antinucléaires est occasionnellement positive, généralement à des taux bas. La présence d’anticorps anti-ADN pose le problème des limites nosologiques du syndrome de Sneddon avec le lupus. Il n’y a généralement pas de facteur rhumatoïde, d’anticorps anti-SSA, anti-SSB ou anti-RNP. La prévalence des anticorps antiphospholipides est proche de 50 p. 100 dans notre expérience. La comparaison des malades avec ou sans anticorps antiphospholipides met seulement en évidence un aspect différent du livedo, plus fin en présence d’anticorps antiphospholipides, ainsi qu’une plus grande fréquence d’épilepsie, de valvulopathies mitrales et de thrombopénie chez les malades avec anticorps antiphospholipides [2].