Sneddon (syndrome de)

1 - DÉFINITION ET DIAGNOSTIC

L'association d'un livedo et d'accidents ischémiques cérébraux, décrite initialement par Rook et Champion en 1960 [1], a été authentifiée par Sneddon en 1965 à propos de six observations [4] ; cette entité est aujourd'hui connue sous le terme de syndrome de Sneddon. Il s'agit d'une affection rare, dont la fréquence est encore inconnue, probablement sous-estimée du fait de sa méconnaissance. Plus de 30 ans après sa description initiale, de nombreuses autres manifestations sont venues enrichir le tableau cutanéo-neurologique. Le livedo est ramifié, non infiltré, touchant non seulement les membres mais aussi le tronc et les fesses, parfois le visage. L'examen anatomopathologique d'une biopsie cutanée prélevée sur les mailles ou entre les mailles est le plus souvent normal. Ailleurs, il met en évidence une artériolite oblitérante non spécifique, exceptionnellement des thromboses. Les accidents ischémiques cérébraux sont transitoires ou constitués. L'examen du cerveau par résonance magnétique nucléaire objective les accidents ischémiques constitués souvent multiples, généralement associés à de nombreux hypersignaux de la substance blanche non spécifiques. L'atteinte cardiaque est présente dans plus de 50 p. 100 des cas avec des épaississements valvulaires visibles en échographie. D'autres atteintes vasculaires sont possibles : hypertension artérielle présente dans 60 p. 100 des cas environ, de mécanisme le plus souvent inconnu, syndrome de Raynaud, occlusions artérielles extracérébrales, thromboses veineuses ou complications obstétricales en rapport avec une atteinte vasculaire placentaire.

L'étude de l'hémostase standard ne retrouve pas d'anomalie notable présente sur de grandes séries. La recherche d'anticorps antinucléaires est occasionnellement positive, généralement à des taux bas. La présence d'anticorps anti-ADN pose le problème des limites nosologiques du syndrome de Sneddon avec le lupus. Il n'y a généralement pas de facteur rhumatoïde, d'anticorps anti-SSA, anti-SSB ou anti-RNP. La prévalence des anticorps antiphospholipides est proche de 50 p. 100 dans notre expérience. La comparaison des malades avec ou sans anticorps antiphospholipides met seulement en évidence un aspect différent du livedo, plus fin en présence d'anticorps antiphospholipides, ainsi qu'une plus grande fréquence d'épilepsie, de valvulopathies mitrales et de thrombopénie chez les malades avec anticorps antiphospholipides [2].

2 - RETENTISSEMENT PSYCHOLOGIQUE ET PHYSIQUE

Le livedo peut avoir un retentissement psychologique chez les femmes lorsqu'il est marqué et jugé inesthétique. Les accidents ischémiques cérébraux ont généralement un meilleur pronostic immédiat que les autres accidents vasculaires du sujet jeune, du fait de l'atteinte préférentielle des artérioles de moyen calibre. Cependant, la répétition de ces accidents, parfois infracliniques, peut conduire à long terme à des déficits notables ou à une détérioration intellectuelle, voire à une démence vasculaire. Une épilepsie secondaire est possible, comme des accidents hémorragiques notamment en cas d'anticoagulation.

3 - INFORMATION AUX MALADES

La présence d'une maladie vasculaire potentiellement grave impose une éducation du malade visant à diminuer tout risque vasculaire. Ainsi les facteurs de risque associés d'athérosclérose et de thrombose doivent-ils être supprimés. Le tabagisme doit être combattu. La contraception œstroprogestative est remplacée par une contraception comportant uniquement un progestatif, en évitant les pilules minidosées chez les femmes qui ont une anticoagulation au long cours du fait du risque d'hémorragies ovariennes sur kystes fonctionnels. Un régime alimentaire améliorera le surpoids. L'hypertension artérielle, les anomalies glucidiques et lipidiques, l'hyperhomocystéinémie doivent être traitées. En l'absence de données scientifiques, le traitement substitutif de la ménopause est déconseillé.

4 - STRATÉGIE DE SURVEILLANCE

Aucune stratégie de surveillance n'a été clairement établie. Lorsque les malades sont sous anticoagulant, l'INR est surveillé initialement toutes les semaines jusqu'à l'obtention d'un taux stable supérieur ou égal à 3, puis tous les mois. Lorsque les malades sont traités uniquement par anti-agrégants, nous pratiquons un contrôle de l'imagerie cérébrale et de l'échographie cardiaque une fois par an les premières années, puis secondairement tous les trois ans environ pour s'assurer de l'absence de survenue d'accidents cérébraux infracliniques ou d'évolution cardiaque.

5 - TRAITEMENT

Étant donné la rareté des grandes séries de syndrome de Sneddon, il n'existe pas d'étude contrôlée permettant de conclure à l'efficacité ou à l'inefficacité des divers traitements. De plus, le délai de plusieurs années parfois entre deux accidents ischémiques cérébraux consécutifs rend difficile l'appréciation des résultats thérapeutiques. L'utilisation de corticoïdes ou d'immunosuppresseurs sans anticoagulation n'a pas empêché la survenue de nouvelles atteintes neurologiques ; ces traitements auraient même un effet délétère dans quelques cas [2, 5].

Les anti-agrégants ou les anticoagulants au long cours ont, dans notre expérience, un effet préventif sur les accidents ischémiques cérébraux. Chez les malades ayant des anticorps antiphospholipides, les antivitamines K à longue durée d'action sont préconisées d'emblée. La supériorité de ce traitement par rapport à l'aspirine a été suggérée par plusieurs études rétrospectives concordantes [3]. Le degré d'anticoagulation souhaité est généralement élevé avec un INR supérieur ou égal à 3. Chez les malades sans anticorps antiphospholipide, la supériorité du traitement anticoagulant par rapport au traitement anti-agrégant n'a pas été démontrée. Aussi paraît-il licite de traiter ces malades initialement par des anti-agrégants : aspirine ou clopidogrel (Plavix^®). Le recours à l'anticoagulation nous paraît impératif si le malade présente un nouvel accident ischémique clinique ou neuro-imagerique sous traitement anti-agrégant correctement pris. Aucun traitement n'est efficace sur le livedo qui peut même apparaître sous anticoagulant. Il est en revanche masqué par le bronzage.

En présence d'un malade ayant un livedo isolé suspect de syndrome de Sneddon, sans manifestation cérébrale clinique, la recherche des anticorps antiphospholipides et une échographie cardiaque seront demandées. S'il existe des anticorps antiphospholipides, une prévention primaire des thromboses par l'aspirine est habituellement préconisée avec l'éviction des facteurs de risque vasculaire. En leur absence, la présence d'anomalies valvulaires cardiaques conduit à pratiquer un examen par résonance magnétique cérébrale et à prescrire des anti-agrégants, avec éviction des facteurs de risque vasculaires. En cas de normalité de l'échocadiographie, une simple surveillance clinique est suffisante.