Pseudo-Kaposi

1 - GÉNÉRALITÉS

Le pseudo-Kaposi, autrement dénommé acro-angiodermatite, est, dans la plus part des cas, une complication de l'insuffisance veineuse chronique. L'association à une fistule artério-veineuse constitue le syndrome de Stewart et de Bluefarb. L'acro-angiodermatite peut également survenir à proximité de fistules d'hémodialyse, dans le cadre d'une paraplégie ou encore dans le cadre du syndrome de Klippel-Trenaunay. L'artérialisation du sang veineux due à l'ouverture de shunts distaux et l'altération des capillaires associée à l'insuffisance veineuse chronique sont responsables d'une prolifération endothéliale et de cellules fibroblastiques. Sur le plan clinique, en dehors des signes d'insuffisance veineuse chronique, le pseudo-Kaposi se caractérise par l'apparition de plaques érythémateuses plus ou moins violines, infiltrées et plus ou moins kératosiques, prédominant en regard des malléoles et des faces dorsales du pied et des orteils.

Les différents types d'acro-angiodermatite sont cliniquement assez proches et ressemblent à la maladie de Kaposi. Bien que, histologiquement, il existe des différences avec la maladie de Kaposi, le diagnostic est parfois difficile. Certains marqueurs peuvent permettre de faire la différence comme le CD34 qui, dans le cas du pseudo-Kaposi, montre l'absence de marquage des cellules périvasculaires [1]. Plus récemment, la découverte du rôle étiologique du huitième herpès virus humain (HHV-8) dans la maladie de Kaposi devrait permettre de différencier ces deux affections. En effet, c'est dans ce cadre que la pratique d'explorations virologiques à la recherche d'une infection par le HHV-8 présente un réel intérêt pour le clinicien. Trois examens peuvent être réalisés :

- la pratique d'une sérologie HHV-8 ;

- la recherche de séquences virales dans les lésions cutanées par amplification génique ;

- la recherche d'antigènes viraux associés à la latence virale à l'aide d'anticorps monoclonaux.

La stratégie thérapeutique dépend du type de pseudo-Kaposi.

2 - PSEUDO-KAPOSI ASSOCIÉ À L'INSUFFISANCE VEINEUSE CHRONIQUE

Le traitement préventif repose sur les règles du traitement de l'insuffisance veineuse chronique. Lorsque les lésions sont installées, le meilleur traitement repose sur la compression locale des plaques par l'utilisation de patchs adhésifs et le recours aux bas de contention. Il faut également lutter contre les troubles trophiques associés afin de limiter la survenue d'ulcères, dont la détersion est souvent délicate du fait des risques de recrudescences hémorragiques [2].

3 - PSEUDO-KAPOSI DANS LE CADRE D'UN SYNDROME DE STEWART ET DE BLUEFARB

Le tableau clinique est souvent plus sévère et les conduites du traitement ne sont pas réellement établies. La cure chirurgicale ou par embolisation de la fistule artério-veineuse peut être proposée, mais le risque d'aggravation des troubles trophiques et de complications hémorragiques plaide, pour certains auteurs, pour un traitement conservateur [2]. Le traitement de la fistule peut être indiquée en cas de complications infectieuses, de douleurs récurrentes ou d'insuffisance cardiaque associée.