Pityriasis rubra pilaire

1 - DONNÉES GÉNÉRALES

Le pityriasis rubra pilaire (PRP) est un syndrome cutané particulier dont la lésion élémentaire est une papule cornée folliculaire. L'aspect histologique, évocateur, n'est pas spécifique et l'étiologie est inconnue. Le pityriasis rubra pilaire est acquis, sporadique. Des formes familiales ont été, rarement, rapportées. Il survient habituellement sans circonstance déclenchante particulière. Certains cas, néanmoins, sont apparus après une infection bactérienne ou virale (en particulier chez l'enfant), une vaccination, une exposition solaire. La classification suivante, est proposée [1].

• Le pityriasis rubra pilaire classique de l'adulte (type I de Griffiths) [5] est le plus fréquent (plus de la moitié des cas). Il associe des placards érythémato-squameux, des papules folliculaires et une kératodermie palmo-plantaire. L'évolution se fait souvent, en quelques mois, vers une érythrodermie, particulière par l'existence d'îlots réservés de peau saine et d'un état général habituellement conservé. Le prurit, parfois marqué, est souvent absent. La guérison spontanée survient, pour Griffiths, approximativement dans 80 p. 100 des cas dans les trois ans [6].

La forme atypique de l'adulte (type II) est rare. Elle se distingue de la forme classique par un aspect ichtyosiforme, des zones eczémateuses et une évolution prolongée sur de nombreuses années.

• Le pityriasis rubra pilaire de l'enfant se divise en trois types.

Le pityriasis rubra pilaire juvénile classique (type III) reproduit chez l'enfant l'aspect de la forme typique de l'adulte.

Le pityriasis rubra pilaire juvénile circonscrit (type IV) associe des placards des coudes et des genoux, psoriasiformes, avec une hyperkératose folliculaire, une kératodermie palmo-plantaire et parfois des lésions sur le reste du corps.

Ces formes infantiles sont assez souvent régressives en moins d'un an, en particulier celles survenant après une infection aigüe, mais l'affection peut se prolonger sur deux à trois ans, voire davantage.

Le pityriasis rubra pilaire juvénile atypique (type V) est rare. Il s'agit d'une forme étendue dont les frontières avec l'ichtyose folliculaire et les érythro-kératodermies sont parfois mal définies. L'évolution est habituellement chronique.

• Enfin, le dernier type associe pityriasis rubra pilaire et infection par le VIH (type VI). Des éruptions à type de pityriasis rubra pilaire ont été rapportées chez des sujets infectés par le VIH. Il ne semble pas s'agir d'une coïncidence fortuite : le tableau clinique est particulier, car, à l'éruption de type pityriasis rubra pilaire, s'associent souvent des éléments nodulo-kystiques et pustuleux et certains cas ont été améliorés par la seule thérapeutique antivirale.

Le diagnostic est évoqué cliniquement. La distinction avec le psoriasis peut être difficile. L'examen histologique d'une papule cornée montre une hyperkératose folliculaire. Des aspects d'acantholyse ont été décrits.

Diverses pathologies associées au pityriasis rubra pilaire ont été, rarement, rapportées : arthrites inflammatoires, néoplasies viscérales, pathologies autoimmunes, anomalies immunologiques. Dans un cas associé à une hypothyroïdie, l'opothérapie s'est accompagnée d'une amélioration marquée et rapide du pityriasis rubra pilaire. Signalons la possibilité, exceptionnellement publiée, d'une surinfection herpétique (syndrome de Kaposi-Juliusberg).

2 - RETENTISSEMENT PSYCHOLOGIQUE ET PHYSIQUE

La tolérance psychologique du pityriasis rubra pilaire est variable. Elle est fonction de l'étendue de la dermatose, des signes fonctionnels qui l'accompagnent, du préjudice esthétique (atteinte du visage), fonction aussi de la structure psychologique des patients et de leur âge. Les formes étendues sont souvent mal supportées, d'autant plus lorsqu'elles se prolongent. Les formes localisées, apanage de l'enfant, sont surtout gênantes par la disgrâce esthétique qu'elles constituent.

La tolérance physique est en général bonne. Il n'y a pas de retentissement sur les grandes fonctions. Néanmoins, les formes diffuses ou érythrodermiques peuvent perturber considérablement la vie des patients par les sensations d'inconfort cutané, de cuisson ou de prurit, qui s'ajoutent à l'étendue de la dermatose. Une hospitalisation est souvent de mise à ce stade. La kératodermie palmo-plantaire est parfois invalidante.

3 - INFORMATION AUX PATIENTS

Le médecin jugera des informations à donner en fonction de chaque cas. On pourra préciser au patient, à ses parents si c'est un enfant, les éléments suivants concernant son affection :

- absence d'étiologie (des facteurs favorisants ont été quelquefois identifiés, voir plus haut) ;

- caractère non contagieux

- rareté des manifestations extracutanées (voir plus haut).

On l'informera de la fréquence des régressions spontanées, mais aussi de la possibilité d'évolution prolongée, de l'absence de traitement constamment efficace, des avantages attendus et des inconvénients possibles des thérapeutiques proposées, de la variabilité de leurs résultats. La distinction avec le psoriasis pourra être faite, si le patient pose la question, à condition que le diagnostic de pityriasis rubra pilaire soit indiscutablement établi. Parfois, la différence entre le pityriasis rubra pilaire et le psoriasis n'est pas facile et il faudra rester prudent, l'évolution pouvant trancher.

4 - OUTILS DU TRAITEMENT

La relative rareté du pityriasis rubra pilaire, ses formes cliniques différentes, l'évolution souvent spontanément favorable rendent difficiles les études sur l'appréciation des thérapeutiques. Notons que les médicaments systémiques utilisés n'ont pas l'AMM pour cette indication.

4.1 - MÉDICAMENTS SYSTÉMIQUES

Rétinoïdes par voie orale

Les données de la littérature montrent que les rétinoïdes par voie orale sont un traitement souvent efficace du pityriasis rubra pilaire classique de l'adulte : 70 à 80 p. 100 des cas ont été blanchis ou fortement améliorés par cette thérapeutique, qui a aussi été employée avec succès chez l'enfant, y compris dans la forme atypique (type V), mais des rechutes sont possibles à l'arrêt.

L'acitrétine a été utilisée à une dose d'attaque de 0,5 à 0,75 mg/kg/j. L'isotrétinoïne est plus employée aux États-Unis dans cette indication, en particulier chez l'enfant, à la dose moyenne de 1 mg/kg/j, parfois plus. L'étrétinate a aussi donné de bons résultats mais il n'est plus commercialisé en France.

Les doses ont été progressivement diminuées en fonction de la tolérance et du résultat obtenu. L'amélioration a débuté dans les deux premiers mois en général. Le traitement a duré 6 à 12 mois en règle. Une mise en œuvre précoce de la thérapeutique chez l'adulte donnerait une meilleure chance de succès.

Rappelons, outre les contrôles biologiques habituels, l'intérêt de la recherche de complications osseuses des rétinoïdes lorsque le traitement est prolongé au-delà de 12 mois

Méthotrexate

Plusieurs publications font état de l'efficacité du méthotrexate, même après l'échec des rétinoïdes per os, pour traiter les pityriasis rubras pilaires de l'adulte. De ces travaux, on peut retenir plusieurs points.

- le schéma thérapeutique, les précautions d'emploi et la surveillance biologique sont les mêmes que pour le traitement par méthotrexate du psoriasis ;

- les doses efficaces ont varié de 10 à 30 mg (souvent 20 ou 25 mg) per os ou en intramusculaire, en une prise hebdomadaire ;

- l'amélioration a commencé à être visible habituellement après 1 à 2 mois de traitement et s'est poursuivie pendant les mois suivants. La durée du traitement a varié de 4 à 12 mois. Une rechute à l'arrêt a parfois été constatée, sensible à la reprise du traitement ;

- le taux de réponses favorables (blanchiment ou amélioration franche) est variable selon les auteurs. Il est important dans les publications récentes [3], comportant néanmoins peu de cas, alors que Griffiths [5] signalait moins d'un répondeur sur deux.

Azathioprine

L'azathioprine (Imurel^®) a traité efficacement des pityriasis rubras pilaires de l'adulte, dans deux courtes séries. Les doses ont été de 100 ou 150 mg/j, parfois 200 mg/jour (deux ou trois prises). L'effet favorable s'est manifesté en quelques mois. Quelques échecs ont été signalés.

Ciclosporine

Quelques publications font état de ce traitement. Certains cas ont été très améliorés, pour d'autres l'échec a été total. La dose d'attaque a été habituellement de 5 mg/kg/j. L'amélioration, lorsqu'elle est survenue, s'est manifestée souvent rapidement, permettant une diminution des doses à 2 ou 3 mg/kg/j, maintenues quelques mois. Signalons le succès de la ciclosporine à la dose de 3 mg/kg/j pour traiter un PRP érythrodermique d'un enfant de 4 ans.

Autres traitements systémiques

L'infliximab paraît une thérapeutique nouvelle intéressante : il a donné de rapides et bons résultats dans quelques cas [7].

L'efalizumab a pu être utilisé avec succès chez un enfant mais a aussi déterminé une exacerbation d'un PRP de l'adulte.

La crème au pimecrolimus a blanchi un cas touchant la face et le cuir chevelu.

Les fortes doses de vitamine A ne sont plus utilisées. Elles étaient efficaces mais exposaient à des risques de toxicité. Des thérapeutiques variées ont pu être essayées dans quelques cas, avec des succès divers : stanozolol, vitamines C et E, antipaludéens ou antibiotiques. La corticothérapie générale n'est pas efficace.

4.2 - TRAITEMENTS LOCAUX

Les émollients et les préparations salicylées faibles sont des thérapeutiques non négligeables, en particulier dans les formes peu étendues. L'efficacité des dermocorticoïdes est rarement bonne. Quelques observations font état d'amélioration par des applications biquotidiennes de pommade au calcipotriol (Daivonex^®).

La PUVAthérapie et la photothérapie UVB à large spectre sont habituellement sans effet, parfois aggravantes. Néanmoins, elles ont pu être parfois utilisées avec succès, seules ou associées à un retinoide oral. Il y a très peu de publications concernant la photothérapie UVB à spectre étroit. Elle a donné un excellent résultat chez un enfant de 12 ans dans un cas de PRP érythrodermique insuffisament amélioré par l'acitrétine seule qui a été poursuivi en association.

4.3 - PITYRIASIS RUBRA PILAIRE AU COURS DE L'INFECTION PAR LE VIH

Les observations rapportées sont peu nombreuses. Certains cas ont été améliorés par l'étrétinate, mais ce traitement a aussi connu des échecs.

Quelques succès ont été obtenus par des thérapeutiques antivirales, en particulier une trithérapie [4].

5 - STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE

Elle est fonction de l'âge, de la forme clinique, de l'étendue des lésions.

5.1 - CHEZ L'ADULTE

Le traitement de première intention repose sur les rétinoïdes per os. On utilise en général, en Europe, l'acitrétine. Chez la femme jeune, le choix de l'isotrétinoïne, plus rapidement éliminée que l'acitrétine, pourra être considéré. Ce traitement s'adresse aux formes étendues, mais il pourra être établi dans les formes peu développées, si elles sont évolutives, dans l'espoir d'enrayer l'évolution vers l'érythrodermie.

On débutera par une dose de 0,5 mg/kg/j d'acitrétine, que l'on augmentera ou diminura en fonction des effets secondaires. Il paraît souhaitable d'avoir une bonne imprégnation initiale par les rétinoïdes, avec des effets secondaires modérés et tolérables mais nets, afin de ne pas risquer un échec imputable à une insuffisance de dose. La dose pourra être progressivement diminuée une fois l'amélioration franche obtenue. La durée moyenne du traitement est de 6 à 12 mois.

En cas d'échec des rétinoïdes per os, de contre-indication ou de mauvaise tolérance, le méthotrexate est, pour la majorité des auteurs, à tenter si le tableau clinique le justifie. Le schéma thérapeutique sera le même que celui du psoriasis. En pratique, on utilisera le méthotrexate per os (Novatrex^®), en intramusculaire si l'on doute de l'aptitude du patient à respecter la régularité de la prise hebdomadaire.

Ciclosporine voire infliximab sont à considérer, dans les formes étendues, en cas d'inéfficacité des autres traitements.

Les topiques locaux ne seront pas négligés.

5.2 - CHEZ L'ENFANT

L'évolution est assez souvent spontanément favorable. On recherchera un éventuel facteur infectieux déclenchant, à traiter si cela est possible.

Pour les formes localisées (type IV), les plus fréquentes, on privilégera les traitements locaux.

Dans les formes étendues (type III), la décision d'un traitement par rétinoïdes per os est délicate à prendre. On prendra en compte l'étendue des lésions, leur tolérance, l'âge de l'enfant (les rétinoïdes seront moins facilement prescrits chez un enfant en bas âge), l'avis des parents après exposé des avantages et des inconvénients possibles de ce traitement. Un bilan osseux préalable et l'avis d'un pédiatre averti du retentissement possible des rétinoïdes sur la croissance sont souhaitables. L'isotretinoïne a donné de bons résultats chez l'enfant dans une série récente [2].

5.3 - PITYRIASIS RUBRA PILAIRE ET INFECTION PAR LE VIH

Les médicaments antiviraux seront utilisés selon l'indication liée à l'infection par le VIH. En cas d'échec, on adjoindra de l'acitrétine aux doses habituellement prescrites pour les autres formes de pityriasis rubra pilaire.