Mélanoses dermiques et nævus bleu

Les mélanoses dermiques et les nævus bleus correspondent à un trouble de la migration de mélanoblastes pendant la vie fœtale. Ceux-ci ont arrêté leur migration dans le derme sans pouvoir atteindre leur site normal au niveau de la membrane basale. Ces mélanoblastes se sont différenciés sur place, d'où une disposition profonde du pigment mélanique, responsable d'une coloration bleutée ou cérulodermie. En effet, la lumière incidente atteignant ces mélanocytes est réfléchie par un phénomène de diffraction en une couleur bleutée pour l'œil (phénomène de Tyndall).

Ces mélanoses dermiques sont :

- soit acquises : cérulodermie acquise du visage à type de nævus d'Ota bilatéral, mélanocytose linéaire dermique, syndrome de Carleton-Biggs (mélanose dermique et anomalie du crâne) ;

- soit congénitales : tache mongolique ; nævus d'Ito, nævus d'Ota, mélanose dermique généralisée, phacomatose pigmento-vasculaire.

On peut ajouter à cette classification le nævus bleu.

1 - TACHES MONGOLIQUES

Elles sont présentes chez 90 p. 100 des enfants asiatiques ou indiens d'Amérique et, à un moindre degré, chez les enfants noirs. Elles sont exceptionnelles chez les enfants caucasiens (1 à 10 p. 100). Généralement uniques, parfois multiples, elles réalisent cliniquement des macules gris bleuté, présentes dès la naissance et mesurant de quelques millimètres à plusieurs dizaines de centimètres. Elles se localisent sur la région lombo-sacrée, mais peuvent également toucher les fesses, les cuisses ou les épaules. Elles vont partir progressivement pour disparaître entre 7 et 13 ans.

Sur le plan histologique, les mélanocytes dendritiques sont dispersés entre les fibres collagènes. On n'observe pas de mélanophage. Il n'y a pas de modification des fibres élastiques et du tissu collagène.

L'association d'un angiome plan et d'une tache mongolique réalise la phacomatose pigmento-vasculaire de type II ou de type IV s'il existe en plus une tache café-au-lait. Des taches bleues mongoliques multiples, particulièrement étendues et de topographie aberrante doivent faire rechercher une gangliosidose de type I ou une mucopolysaccharidose de type I ou maladie de Hurler.

L'évolution des taches bleutées mongoliques étant spontanément favorable, car persistant de façon exceptionnelle à l'âge adulte, il n'est pas nécessaire d'envisager de traitement particulier.

2 - NÆVUS D'OTA

Le nævus d'Ota ou nævus fusco-caeruleus ophtalmo-maxillaris est une hyperpigmentation gris bleuté, voire brunâtre, localisée le plus souvent dans le territoire des 1^re et 2^e branches du nerf trijumeau, associée dans deux-tiers des cas à une mélanose oculaire. La localisation de cette tache pigmentée se fait essentiellement au niveau des régions malaire et nasale, peut intéresser l'oreille, l'œil (conjonctive, cornée, iris, rétine, nerf optique...) ainsi que les muqueuses palatine, pituitaire, jugale, nasale et oro-pharyngée. Les bords de cette pigmentation sont émiettés et elle est rarement bilatérale.

Le nævus d'Ota est peu fréquent chez les Européens, il se rencontre surtout chez les Asiatiques. Dans la majorité des cas, ce nævus est présent dès la naissance, mais il peut apparaître plus tardivement. Les taches progressent et se multiplient au cours de l'enfance pour persister à l'âge adulte. Histologiquement, l'aspect est comparable à la tache mongolique. La transformation en mélanome est exceptionnelle. Celle-ci apparaît surtout chez les Caucasiens et peut atteindre l'œil, la peau ou le cerveau..

Ces lésions ne disparaissent pas, de même que celles du nævus d'Ito ou nævus fusco-caeruleus acromio-deltoïdien qui est une variante du nævus d'Ota avec atteinte de l'épaule, de la région sus-claviculaire et parfois du bras.

Le nævus fusco-caeruleus zygomaticus correspond à une atteinte bilatérale et symétrique de la région zygomatique et est encore appelé cérulodermie acquise du visage à type de nævus d'Ota bilatéral.

2.1 - TRAITEMENT

Jusqu'à présent, nous n'avions pas de traitement efficace de ces différentes lésions pigmentaires. Étaient tentés des traitements à la neige carbonique, voire des intervention chirurgicales ou des dermabrasions ou l'association dermabrasion/neige carbonique [8].

L'avènement des lasers pigmentaires a permis d'obtenir des résultats très encourageants dans ce type de pigmentation dermique. Le terme de laser pigmentaire est un terme générique correspondant à la famille des lasers Q-switched (QS, terme qui peut être traduit par laser déclenché), qui se caractérisent par une durée d'impact se situant entre 10 et 25 ns selon le principe de la photothermolyse sélective. L'obtention d'un impact très court permet, lors du tir laser, de transférer à la cible une importante quantité énergétique qui s'y retrouve alors confinée. L'élévation rapide et importante de la chaleur de cette cible entraîne une augmentation de la pression interne provoquant sa fragmentation.

Les lasers déclenchés permettant le traitement des taches pigmentaires sont :

- le laser Q-switched/YAG, qui émet à 1 064 nm. En doublant sa fréquence, on obtient une longueur d'onde complémentaire de 532 nm ;

- le laser Q-switched rubis, qui émet à 694 nm ;

- le laser Q-switched alexandrite, qui émet à 755 nm.

Les meilleurs résultats sont obtenus avec le laser Q-switched rubis et le laser Q-switched alexandrite. De nombreuses publications vont dans ce sens [1, 7, 15, 18]. Les longueurs d'ondes utilisées sont absorbées sélectivement par les mélanosomes alors que les autres constituants de l'épiderme et du derme ne sont pas atteints. Les impacts sont extrêmement brefs, 25 à 40 ns pour le laser Q-switched rubis, 50 à 100 ns pour le laser Q-switched alexandrite.

La puissance utilisée est élevée, entraînant un éclatement du pigment, sans transmission thermique périphérique. La puissance varie de 6 à 10 J/cm².

Les publications concernant les bons résultats du traitement par laser Q-switched rubis sont nombreuses. On peut citer l'étude de Geronemus [6] à propos de 15 patients, avec une disparition complète dans quatre cas et un palissement de 50 p. 100 dans les onze autres cas, le nombre de passages variant de un à sept On note une absence de cicatrice et un seul cas d'hyperpigmentation post-inflammatoire ayant disparu en 2 mois. Yang et al. [19] obtiennent les mêmes résultats à propos de 80 patients (19 hommes et 61 femmes), une hyperpigmentation est notée de façon transitoire dans 32 cas. Dans l'étude de Chang et al. [5] sur 47 patients (11 hommes, 36 femmes), une disparition complète est notée dans 21 cas après trois à huit passages avec un suivi de 15 mois. Des résultats similaires sont également rapportés par Shimbashi et al. [14] à propos de 38 patients. Les auteurs notent 57 p. 100 d'excellents résultats avec disparition complète de la tache pigmentée, 28 p. 100 de bons résultats et 15 p. 100 de résultats faibles. Ce type de traitement peut également être utilisé si les patients ont déjà eu d'autres traitements auparavant [13].

Des résultats similaires sont rapportés avec le laser Q-switched alexandrite [1]. Kang et al. [10] rapportent 55 patients coréens traités à trois reprises (7,5 J/cm²) à 3 mois d'intervalle ; les résultats sont excellents chez 27 patients (49 p. 100), bons chez 17 patients (31 p. 100), faibles chez 7 patients (13 p. 100) et nuls chez 4 patients (7 p. 100). Malheureusement, plusieurs études montrent que tous les mélanocytes ne sont pas détruits, d'où un risque de repigmentation et surtout d'apparition éventuelle d'un mélanome [4] d'où l'intérêt pour certains de préférer, quand cela est possible, la chirurgie [16].

D'autres types de laser ont également été testés dans ces problèmes de mélanose dermique avec des résultats plus ou moins satisfaisants [12]. Récemment, en cas d'échec des autres lasers, a été proposé un traitement par photothermolyse fractionnée utilisant un laser Nd YAG de 1440-nm qui de plus à moins de risque de pigmentation post-inflammatoire [11].

3 - NÆVUS BLEU

On en distingue deux formes.

Le nævus bleu commun, papule ou nodule bleu sombre ou noir, de 3 à 8 mm de diamètre, est localisé au niveau des extrémités : mains, pieds, visage. Histologiquement, on note la présence de mélanocytes fusiformes ou étoilés avec une charge importante en mélanosome, associée à des mélanophages.

Le nævus bleu cellulaire est de plus grande taille sous forme de larges nodules ou de plaques localisées essentiellement sur les fesses ou la région sacro-coccygienne. Sur le plan histologique, on note les mêmes aspects que dans le nævus bleu commun mais avec, de plus, la présence de mélanocytes fusiformes neuroïdes ou sarcomatoïdes regroupés en îlots, s'étendant quelquefois jusque dans l'hypoderme. Le naevus bleu épithélioïde a été décrit en association avec le complexe de Carney qui inclut anomalies endocriniennes, myxomes, tâches cutanées pigmentées et schwannomes [3].

L'évolution est presque toujours bénigne mais la transformation maligne est possible. La conduite à tenir est la même que pour les nævus acquis. L'exérèse n'est indiquée qu'en cas de doute sur la bénignité [2]. Il faut alors faire une exérèse au bistouri de la lésion en passant à 1 mm des bords.

Le nævus bleu multinodulaire en plaques est une forme particulière. L'examen histologique retrouve un aspect de nævus bleu cellulaire ou partiellement cellulaire. Dans tous les cas, une composante jonctionnelle peut exister, réalisant un nævus bleu composé. Le pronostic de ce nævus est bon et l'on peut se contenter d'une simple surveillance ou envisager une exérèse chirurgicale [17].

4 - AUTRES MÉLANOSES DERMIQUES

À côté de ces aspects de mélanocytoses dermiques classiques sont rapportées dans la littérature des formes congénitales ou acquises de mélanocytoses dermiques pouvant prendre des aspects métamériques dans certains cas. Les formes acquises se rencontrent au niveau des parties exposées au soleil (visage, membres supérieurs), car les UV pourraient jouer un rôle par leur action sur des mélanocytes dormants ou inactifs.

Le traitement par différents types de laser est également indiqué [9].

Les lasers ont apporté un plus incontestable dans la prise en charge esthétique de ces mélanocytoses dermiques mais l'on est en droit de se poser la question de l'existence d'un risque théorique de voir émerger non seulement des pseudo-mélanomes mais également d'authentiques mélanomes par un phénomène de photo-activation mélanocytaire. Une surveillance régulière des patients paraît nécessaire.