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Lichen scléreux

8 septembre 2016, par LY S. & MOYAL-BARRACCO M.

Alexandra Rodrigues est l’auteur de ce chapitre.

REMERCIEMENTS

Ce chapitre a été écrit grâce à l’aide de l’EADV, de la Fondation René Touraine et de Thérapeutique Dermatologique.

PRÉSENTATION

Le lichen scléreux est une maladie peu fréquente de la peau caractérisée par une peau fine, blanchie et plissée, et qui peut provoquer démangeaisons et douleurs. Lorsqu’il n’est pas traité, le lichen scléreux peut produire des cicatrices permanentes dans les zones touchées.

Il s’agit d’un problème durable qui touche les femmes, les hommes et les enfants à tout âge. Il est plus fréquent chez la femme que chez l’homme. Le risque est maximal chez la femme après la ménopause, et chez les jeunes filles. Il est difficile de déterminer avec précision le nombre de patients concernés. Les signes et les symptômes peuvent s’améliorer à la puberté, mais l’activité de la maladie devra néanmoins être surveillée.

Le lichen scléreux peut toucher n’importe quelle surface cutanée, mais il affecte le plus souvent les zones génitale et anale. Chez la femme, il affecte principalement la vulve, à proximité du clitoris ou des lèvres (petites lèvres et grandes lèvres), ainsi que la région anale. Chez l’homme, il affecte principalement le gland du pénis et le prépuce.

Des lésions du lichen scléreux se développent en dehors de la région ano-génitale chez environ 15 % des patients, notamment au niveau des cuisses, de la poitrine, des poignets, des épaules et du cou. Il ne touche pratiquement jamais le visage ni les mains.

SYMPTÔMES

Les symptômes du lichen scléreux peuvent être très légers à relativement sévères. Dans ses formes légères, le lichen scléreux peut ne produire aucun symptôme ; toutefois, le patient remarque habituellement la maladie en raison de démangeaisons au niveau des zones affectées (habituellement les régions génitale et anale). Les démangeaisons peuvent être sévères et perturber le sommeil. D’autres symptômes peuvent inclure un endolorissement, des douleurs, des saignements et une modification d’aspect de la zone cutanée touchée. Les altérations cutanées peuvent inclure, au début de la maladie, des petites taches blanches, qui se transforment avec le temps en plaques plus grandes. La peau s’affine, se plisse, se déchire facilement et présente facilement des contusions, provoquant des démangeaisons sévères ; certains patients présentent également des douleurs et des saignements. En l’absence de traitement, des cicatrices se forment, ce qui peut finalement altérer la structure de la région génitale.

Chez la femme, le symptôme le plus fréquent est une démangeaison au niveau de la vulve. En raison de la grande fragilité de la peau affectée, un frottement relativement léger ou un rapport sexuel peuvent provoquer un saignement. Souvent, les lésions s’étendent jusqu’à l’anus et la région qui l’entoure. Lorsque la zone périanale est affectée, un resserrement cutané autour de l’anus peut provoquer une gêne à la défécation et aggraver une éventuelle tendance à la constipation, en particulier chez l’enfant. D’autres symptômes dans la région anale incluent démangeaisons, fissures et saignement. Au niveau de la vulve, lorsque les fissures cutanées se produisent à répétition ou lorsque les lésions se transforment en cicatrices, on peut constater une modification de l’aspect normal, les grandes lèvres et les petites lèvres de la vulve pouvant fusionner (se coller) et couvrir le clitoris. Cette cicatrisation peut entraîner un rétrécissement de l’ouverture du vagin, rendre douloureuses les relations sexuelles et provoquer des difficultés à la miction. Le lichen scléreux est une maladie exclusivement cutanée, qui n’affecte pas les organes de la reproduction comme le vagin et l’utérus.

Chez l’homme, le lichen scléreux touche habituellement le gland et le prépuce et entraîne l’apparition de taches blanches qui peuvent être douloureuses. Les hommes souffrant de lichen scléreux ne sont généralement pas circoncis (leur prépuce n’a pas été retiré). Au fil du temps, le prépuce peut se resserrer, rétrécir et cicatriser sur le gland du pénis. Ces modifications peuvent rendre difficile la rétractation du prépuce et la miction. Les érections peuvent devenir douloureuses.

Le lichen scléreux peut, en outre, être responsable de lésions en dehors des régions anale et génitale, en particulier sur le haut du corps, au niveau de la poitrine et des bras. Les lésions ressemblent à de petites zones blanches nacrées sur la peau. Elles sont parfois présentes chez des personnes souffrant aussi de lichen scléreux génital. Elles peuvent également être présentes en l’absence de symptômes génitaux. Les plaques de lichen scléreux en dehors de la région génitale ne provoquent habituellement pas de démangeaisons ni d’autres symptômes.

CAUSES

Personne ne connaît la cause exacte du lichen scléreux. Il se caractérise par un type d’inflammation, dans la peau affectée, qui provoque des modifications dans la structure cutanée, mais la raison pour laquelle cet effet se produit n’est pas connue.

La pathologie n’est pas due à une infection, elle n’est donc pas contagieuse et ne peut pas être transmise par contact, y compris lors de relations sexuelles. On ne sait pas si le lichen scléreux est héréditaire, mais il touche rarement des personnes apparentées. Il a très probablement une base génétique et immunitaire. Les personnes prédisposées génétiquement au lichen scléreux peuvent développer des symptômes après un traumatisme, une blessure ou un abus sexuel.

Des troubles du système immunitaire associés à une suractivité du système immunitaire pourraient jouer un rôle. Les personnes souffrant de lichen scléreux risquent davantage de développer d’autres maladies auto-immunes, comme certains types de maladies de la thyroïde, une anémie, un diabète, une alopécie en aire et un vitiligo. Il existe en particulier un lien avec une maladie auto-immune de la thyroïde. Jusqu’à 3 personnes atteintes de lichen scléreux sur 10 présentent aussi une hypothyroïdie. Cependant, jusqu’à présent, il n’a pas été prouvé que le lichen scléreux serait lui-même une maladie auto-immune.

La maladie est plus fréquente chez les filles avant la puberté et chez les femmes ménopausées, ce qui semble pointer une influence des changements hormonaux sur la maladie. Cependant, des traitements tels qu’une hormonothérapie substitutive ou l’application de testostérone ou de progestérone ne se sont pas avérés efficaces pour les femmes concernées.

TRAITEMENT

Il n’existe actuellement aucun traitement curatif du lichen scléreux. La maladie peut être présente pendant toute la vie, et elle peut être évolutive. Un traitement approprié peut stopper son aggravation et prévenir les complications. Les objectifs du traitement sont de soulager les symptômes gênants et d’empêcher l’aggravation de la maladie.

Les lésions cutanées dans la zone génitale doivent être traitées même lorsqu’elles ne sont pas douloureuses et ne provoquent pas de démangeaisons. Si elles ne sont pas traitées, les lésions peuvent former des cicatrices et provoquer des problèmes à la miction ou lors des rapports sexuels. Il existe aussi un risque minime de développement d’un cancer de la peau au niveau des lésions.

Pour le lichen scléreux génital, le meilleur traitement consiste à appliquer une pommade de dermocorticoïde en quantité suffisante pour prévenir tous les symptômes (démangeaisons et douleurs, par exemple) et stopper l’activité de la maladie. Même en l’absence totale de symptômes, le traitement reste nécessaire.

Les pommades contenant des stéroïdes puissants (p. ex., clobétasol propionate) sont le traitement standard du lichen scléreux génital et elles sont efficaces pour la majorité des femmes. On les utilise pour stopper l’inflammation, adoucir la peau, réduire les démangeaisons et empêcher la récidive de la maladie. L’irritation s’apaise généralement au bout d’environ deux semaines, mais trois mois de traitement peuvent être nécessaires pour que l’aspect de la peau et les sensations cutanées s’améliorent. Pour être efficace, le traitement initial doit durer un à trois mois, avec application quotidienne de la pommade. Même après le traitement initial, la plupart des femmes doivent suivre un traitement d’entretien à vie, en espaçant les applications de la pommade de dermocorticoïde puissant ou en utilisant un dermocorticoïde moins puissant, qu’il y ait ou non des symptômes. Il est important de bien comprendre que, bien que la pommade puisse être accompagnée d’avertissements sur l’utilisation de dermocorticoïdes dans la région génitale, il est essentiel de l’utiliser en quantité suffisante pour maîtriser la maladie et en prévenir les complications.

La peau peut redevenir normale si le lichen scléreux est diagnostiqué et traité rapidement par un dermocorticoïde. Si l’aspect de la peau a déjà beaucoup changé, il est possible que le traitement par dermocorticoïde ne permette pas de rétablir son aspect antérieur, bien que les démangeaisons et les douleurs soient souvent soulagées.

En cas de fusion anormale des lèvres et/ou d’apparition de cicatrices, des dilatateurs vaginaux peuvent être utilisés pour étirer la peau et aider à rétablir un fonctionnement normal. Dans cette situation, une intervention chirurgicale est également possible. Il est important de noter que l’utilisation de dermocorticoïdes et de dilatateurs doit se poursuivre après l’intervention chirurgicale pour prévenir la récurrence des cicatrices.

Lorsque les douleurs vulvaires persistent malgré le traitement par dermocorticoïdes, un traitement par automassages et l’utilisation d’un dilatateur permettent de réduire les douleurs lors des rapports sexuels. Des médicaments par voie orale, comme des antidépresseurs tricycliques ou des anticonvulsivants, peuvent parfois être prescrits. Les doses sont généralement bien inférieures aux doses utilisées pour traiter la dépression ou d’autres maladies.

Les garçons et les hommes souffrant de lichen scléreux sont généralement traités par circoncision, opération qui consiste à retirer le prépuce. Après la circoncision, la maladie ne récidive habituellement pas.

Les lésions de lichen scléreux situées en dehors de la région génitale et anale disparaissent habituellement sans traitement.

Lorsque la maladie commence dans l’enfance, elle disparait habituellement vers l’âge de la puberté.

Les patients souffrant de lichen scléreux doivent consulter tous les six à 12 mois pour le suivi et le traitement d’éventuelles modifications cutanées.

CONSEILS DE PRISE EN CHARGE

La bonne nouvelle, pour les femmes ayant reçu un diagnostic de lichen scléreux, c’est que le traitement par pommades de dermocorticoïdes est très efficace et que, s’il est utilisé rapidement, il permet de prévenir les cicatrices. Le traitement d’entretien doit être suivi même en l’absence de symptômes. Il est important de procéder à un examen de suivi au moins une fois par an pour détecter des modifications cutanées, en raison du faible risque de cancer de la vulve. Il est important d’éviter les produits irritants pour la peau (crèmes irritantes, médicaments inutiles, savons et nettoyage excessif) et l’urine, et d’utiliser un émollient pour réduire la sécheresse de la région génitale. Certaines substances irritantes, comme la transpiration chez les personnes en surpoids et l’urine chez les personnes incontinentes, peuvent être difficiles à éviter. Les frottements et le grattage sont par ailleurs les sources les plus fréquentes d’irritation, qui doivent être contrôlées grâce aux dermocorticoïdes. Les patients doivent porter des sous-vêtements en coton. Pour les garçons et les hommes, la circoncision est habituellement curative.

LIEN UTILE

Site de la Société Française de Dermatologie :  Lichen scléreux vulvaire 

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