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Kaposi (maladie de)

7 mai 2019, par ALMEIDA F.

1 - REMERCIEMENTS

Ce chapitre a été écrit grâce à l’aide de l’EADV, de la Fondation René Touraine et de Thérapeutique Dermatologique.

2 - PRÉSENTATION

Le sarcome de Kaposi (SK) est un type de cancer qui se développe essentiellement sur la peau, mais peut également former des masses dans la muqueuse buccale, les ganglions lymphatiques et les viscères. Décrit par un dermatologue viennois au dix-neuvième siècle, il a acquis sa notoriété dans les années 1980 : associé à l’infection à VIH, il constituait alors un stigmate contribuant à la ségrégation de ces patients.

La plupart des patients présentent une maladie cutanée, mais une atteinte viscérale précède parfois les manifestations cutanées. Le virus de l’herpès humain 8 (HHV8) est présent dans les lésions de tous les patients. Les facteurs de risque incluent un dysfonctionnement du système immunitaire, résultant d’une maladie ou de médicaments spécifiques, et le lymphœdème chronique.

Quatre types de SK sont à distinguer. L’un, dit « classique », est une forme rare essentiellement observée dans les populations juives et méditerranéennes. Il touche surtout les sujets plus âgés, atteint les jambes et tend à se développer lentement, ne nécessitant pas toujours de traitement. Il pourrait être dû à une suppression du système immunitaire liée à l’âge, à des paramètres génétiques, à des antécédents d’autres néoplasies et à des infections concomitantes comme le paludisme.

Un autre type est dit épidémique et survient chez les personnes atteintes du SIDA. Il s’agit de la forme la plus fréquente. Le système immunitaire de ces patients ne pouvant pas bien combattre les infections ou le cancer, la tumeur se développe généralement rapidement et doit être traitée. Il s’agit de la forme la plus agressive du SK, en particulier lorsque l’accès aux traitements antirétroviraux est limité.

Le type lié au traitement immunosuppresseur se développe généralement chez des personnes ayant reçu une greffe d’organe et il touche essentiellement la peau. Chez certains patients, le retrait de l’immunosuppression peut permettre une régression de la maladie.

3 - SIGNES ET SYMPTÔMES

Les personnes atteintes du SK ne présentent pas toujours de signes ou symptômes de cancer. Toutefois, chez de nombreux patients, la maladie est suggérée par des lésions cutanées.

Le SK se manifeste souvent par des taches rouges, roses, violacées ou brunes sur la peau, appelées macules. Ces taches sont généralement planes dans un premier temps, mais elles peuvent former un relief ou une bosse de coloration bleue-violette à noire. Elles se développent souvent sur les jambes ou les pieds, mais elles peuvent siéger sur le nez ou la région génitale, parfois associées à un gonflement et une croissance vers l’extérieur ou vers l’intérieur dans le tissu mou ou l’os.

Bien que cette tumeur soit généralement observée sur la peau, sa propagation ailleurs est fréquente, en particulier à la bouche chez les personnes porteuses du VIH/SIDA, ainsi que les voies digestives et respiratoires.

Le type endémique survient chez les habitants d’Afrique subsaharienne et il est particulièrement agressif. Il en existe deux sous-types : la forme lymphadénopathique, très agressive et qui touche les très jeunes enfants, et la forme cutanée, qui touche les adultes jeunes et d’âge moyen.

4 - PERSONNES CONCERNÉES ET CAUSES

Toutes les formes de SK sont causées par le HHV8. La plupart des personnes porteuses de ce virus ne développent pas le SK, sauf en cas de suppression de leur système immunitaire.

La séroprévalence du HHV8 varie entre les différentes régions géographiques et sous-populations. Jusqu’à l’apparition de l’épidémie de VIH/SIDA, le SK survenait essentiellement chez les hommes âgés d’origine méditerranéenne et juive (SK classique), ou en Afrique équatoriale sous une forme endémique. En dehors des régions endémiques pour le HHV8, une prévalence élevée des anticorps dirigés contre le HHV8 a été décrite chez les hommes ayant des rapports sexuels avec des hommes et chez les migrants provenant des régions africaines.

Le HHV8 possède plusieurs modes of transmission – il peut être propagé par voie sexuelle et non sexuelle, y compris par greffe d’organe et allaitement.

Le HHV8 pouvant être transmis par la salive, l’infection semble se propager plus facilement à travers certains types d’activité sexuelle, notamment par contact oral-anal, oral-génital et baiser profond. De ce fait, l’infection est nettement plus importante chez les hommes ayant des rapports sexuels avec des hommes par comparaison avec la population générale.

Les personnes ayant un système immunitaire affaibli sont exposées à un risque de SK, notamment les personnes prenant des médicaments pour supprimer le système immunitaire après une greffe d’organe ou les personnes âgées dont l’immunité a décliné. En outre, l’infection est nettement plus fréquente en Afrique, en raison du risque plus élevé de paludisme, d’autres infections chroniques et de malnutrition, ayant un effet défavorable sur l’immunité. Le fait de ne pas porter ou de porter rarement des chaussures est associé à cette tumeur dans les zones rurales aux sols volcaniques, peut‑être en raison d’une obstruction chronique du système lymphatique dans les pieds et les jambes due aux fines particules du sol. D’autres facteurs de risque d’infection à HHV8 incluent l’absence de circoncision, la vie en milieu rural, un statut socioéconomique moins élevé et la parasitémie paludique.

5 - DIAGNOSTIC ET TRAITEMENT

Bien que le diagnostic puisse être suspecté sur la base de l’apparition de lésions et des facteurs de risque du patient, le diagnostic ne peut être confirmé que par biopsie tissulaire et examen microscopique. L’étendue de la maladie extracutanée peut être déterminée par imagerie médicale.

Il n’est pas possible de guérir le SK, mais il peut souvent être traité pendant plusieurs années. Le traitement repose sur le sous-type, la vitesse de croissance, le fait que la maladie soit localisée ou étendue, et la fonction immunitaire du patient. Dans les tumeurs associées à un déficit ou une suppression immunitaire, le traitement de la cause du dysfonctionnement du système immunitaire peut ralentir ou arrêter la progression de la maladie. Lorsqu’elles sont associées au SIDA, les lésions ne sont généralement pas traitées directement car elles diminueront au démarrage du traitement antirétroviral. Ces médicaments aident à maintenir le virus VIH sous contrôle, afin que le système immunitaire puisse mieux fonctionner et également combattre le SK.

Les personnes ayant un petit nombre de lésions locales peuvent être traitées par chirurgie (pour éliminer le cancer), injections de chimiothérapie sur le site ou radiothérapie, afin de tuer les cellules cancéreuses. Les maladies plus étendues ou affectant des organes internes sont traitées par chimiothérapie ou traitement immunomodulateur, afin de tuer les cellules cancéreuses ou de stopper leur développement.

6 - CONSEILS DE PRISE EN CHARGE

Le VIH pouvant être propagé par les rapports sexuels et de nombreuses personnes porteuses du VIH ne sachant pas qu’elles sont infectées, il est recommandé d’utiliser un préservatif lors de tout rapport sexuel. Il est également important d’éviter les baisers profonds avec les partenaires ayant une infection à HHV8 ou dont le statut est inconnu.

Le VIH peut également être propagé par l’emploi d’aiguilles contaminées pour l’injection de drogues et le moyen le plus sûr d’éviter une infection est d’arrêter. Si cela n’est pas possible, des aiguilles et du matériel d’injection propres peuvent aider se protéger.

Les mères infectées par le VIH peuvent transmettre le virus à leurs bébés pendant la grossesse, l’accouchement ou l’allaitement. Le traitement des mères et de leurs nourrissons au moyen de médicaments contre le VIH et le fait de ne pas allaiter peuvent réduire considérablement ce risque.

Le HHV8 étant également transmissible par greffe d’organe et transfusion sanguine, la recherche du virus avant ces interventions limite la transmission iatrogène, une voie nettement mieux contrôlée actuellement.

Par conséquent, pour conclure, la principale prévention repose sur un bon comportement et une bonne attitude de la population.

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