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Dermatomyosite

7 juin 2017, par MACHET L.

GÉNÉRALITÉS

La dermatomyosite fait partie du groupe des myopathies inflammatoires qui comprend également la polymyosite, les myosites associées à la sclérodermie et au lupus, les myopathies nécrosantes autoimmunes (incluant les myopathies induites par les statines associées aux anticorps anti-HMG-coA réductase) et la myosite à inclusions. Elle s’en distingue par l’existence de lésions cutanées caractéristiques, une physiopathologie probablement différente et le risque accru d’association à un cancer. L’incidence est faible, estimée à 1 nouveau cas/million/an). Le traitement de la dermatomyosite, essentiellement empirique, repose sur la corticothérapie générale, les immunosuppresseurs et les perfusions de fortes doses d’immunoglobulines.

INFORMATION AUX MALADES

Mécanismes : c’est une maladie auto-immune touchant la peau et surtout les muscles, de cause inconnue, ni contagieuse, ni transmissible génétiquement. Le risque de cancer associé justifie des examens qui seront à répéter à 6 mois et un an.. Les activités physiques violentes sont à éviter en phase de poussée, mais le maintien d’une activité musculaire régulière et d’une rééducation physique sont indispensables pour limiter les séquelles. L’exposition solaire aggrave les lésions cutanées et doit être limitée.

Observance : l’arrêt brutal du traitement peut être responsable d’un déficit musculaire grave et lentement réversible.

Surveillance : elle comprend l’impact de la « fatigue » musculaire sur les activités quotidiennes, la valeur d’alarme de la dysphonie, de la dysphagie, des fausses routes, de la toux.

Impact social et professionnel : variable, il dépend en phase aiguë de l’intensité du déficit musculaire, plus tard des lésions cutanées atrophiques, de la calcinose et du déficit musculaire résiduel.

LIENS UTILES

Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) - Dermatomyosite de l’enfant et de l’adulte 

Document mis en ligne sur le site de l’HAS le 19 septembre 2016

Document Orphanet sur le Dermatomyosites 

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