Aïnhum

L'aïnhum ou dactylosis spontanea (serrar ou quijila au Brésil, banko kerende ou mexaceta en Afrique) est une maladie d'étiologie inconnue qui tire son nom d'un dialecte des Nagos d'Amérique du Sud. Il touche essentiellement les sujets de race noire en Afrique, en Amérique et aux Antilles. Quelques cas ont été signalés en Afrique du Nord, en Asie et d'Océanie [3].

1 - DIAGNOSTIC POSITIF

La maladie a une présentation clinique stéréotypée et typique permettant de porter le diagnostic. Elle se présente d'abord comme une fissure hyperkératosique de la base d'un orteil, puis comme une bande de striction fibreuse indolore au même niveau, aboutissant à l'amputation spontanée (dactylosis spontanea) de l'orteil au bout de plusieurs années (5 ans). Rarement bilatéral, il touche préférentiellement le 4^e et le 5^e orteil. L'atteinte des doigts est exceptionnelle [2].

Sont parfois associées une kératodermie plantaire (kératodermie aïnhumoïde), des signes d'ischémie artérielle de l'orteil à type de douleurs de décubitus, de cyanose, d'engelures. La radiographie montre une ostéite raréfiante et fibreuse.

2 - DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

Il se fait essentiellement avec le pseudo-aïnhum dont les particularités cliniques sont :

— l'atteinte possible de toutes les races ;

— la localisation de la bande scléreuse à un ou plusieurs doigts (et non uniquement au 5^e orteil), parfois à un segment de membre.

Le pseudo-aïnhum peut être congénital (par brides amniotiques) ou acquis au cours d'autres maladies telles que la lèpre, la syringomyélie et le diabète.

Le syndrome de Wohwinkel associe à un aspect d'aïnhum :

— une kératodermie palmo-plantaire diffuse pouvant s'étendre à distance (dos des mains et pieds, coudes, genoux et avant-bras) ;

— parfois une alopécie.

3 - HYPOTHÈSES ÉTIOPATHOGÉNIQUES

Dans l'ainhüm classique, l'hypothèse actuellement la plus vraisemblable [1] est celle d'anomalies des arches vasculaires du pied visualisées par l'artériographie (étranglement de l'artère tibiale postérieure à la cheville et disparition de l'arche vasculaire plantaire et de ses branches efférentes), survenant sur un terrain génétiquement prédisposé (histoire familiale en zone d'endémie et atteinte très fréquente de la race noire).

4 - TRAITEMENT

Dans l'ainhum, il existe une striction sévère qui, le plus souvent, est malheureusement vue au stade où l'auto-amputation est déjà trop avancée pour être réversible. Dans ce cas, le seul traitement possible se résumera donc à la chirurgie de propreté pour égaliser les tissus et amputer la partie distale restante. En cas de striction vue au stade débutant, il a été proposé de faire des injections intralésionelles de stéroïdes dont on a montré, dans des cas isolés, qu'elle pouvaient être efficaces. En outre, il est très important de prévenir les infections cutanées de la partie distale de l'orteil grâce à une aseptie et une hygiène rigoureuses, ainsi que de prévenir les traumatismes de la partie distale grâce à une protection physique suffisante (pansements, chaussures, évitement de certaines activités physiques).

Les pseudo-aïnhum, particulièrement ceux du syndrome de Vohwinkel, peuvent être pris en charge médicalement ou chirurgicalement. Le traitement médical repose essentiellement sur les rétinoïdes per os tels l'étrétinate ou l'acitrétine, pour lesquels de nombreux cas (chacun isolément) de succès sont rapportés dans la littérature. En cas de striction avancée et/ ou d'échec des rétinoïdes, l'utilisation de la chirurgie à l'aide de plastie en Z a été considérée par plusieurs auteurs comme permettant de réduire la striction aïnhumoïde. Dans tous les cas, la prévention de l'infection et des traumatismes s'impose là encore.