Le diagnostic de lupus érythémateux discoïde est avant tout clinique. L’histologie et l’immunofluorescence cutanée directe viennent confirmer le diagnostic. La lésion discoïde est caractérisée par une plaque d’érythème bien limitée, arrondie ou ovalaire. Elle est rapidement associée à une hyperkératose folliculaire ostiale, rugueuse et adhérente, formant à sa face inférieure des crampons cornés. L’évolution se fait vers une atrophie cicatricielle irréversible centrale, alors qu’à la périphérie l’extension est centrifuge selon la séquence : érythème télangiectasique, hyperkératose, atrophie centrale hypo- ou hyperpigmentée. Les régions photo-exposées sont préférentiellement touchées. Au cuir chevelu, les lésions réalisent une alopécie cicatricielle en plaques dont les poussées rythment l’extension.
L’examen histologique recherche :
– une hyperkératose orthokératosique qui s’organise en bouchon corné dans l’ostium folliculaire ;
– un épiderme aminci, atrophique, à basale rectiligne avec vacuolisation des kératinocytes basaux ;
– un infiltrat lymphocytaire dermique à disposition péri-annexielle par endroits ou au contact de la basale ailleurs.
L’immunofluorescence cutanée en peau lésée est positive dans 90 p. 100 des cas, montrant un dépôt granulaire d’immunoglobulines et de complément, disposé en bande le long de la jonction dermo-épidermique.
Le pronostic général est fonction de trois paramètres : la présence de signes extracutanés de lupus (risque d’atteinte viscérale), la présence d’anticorps antiphospholipides à un taux élevé (syndrome des APL, risque de thrombose), la présence d’anticorps anti-RO-SSA (risque de lupus néonatal). Le bilan paraclinique minimal de première intention comprend la réalisation d’un hémogramme, une vitesse de sédimentation, une recherche de protéinurie et d’hématurie, une créatinine sérique et la détermination des anticorps antinucléaires totaux et des anticorps antiphospholipides. Un algorithme décisionnel simplifié est proposé à la figure 1.
Les facteurs pouvant influer sur le retentissement de la maladie sont communs à toutes les dermatoses chroniques : l’âge et la personnalité du patient, son environnement social, familial et professionnel. Les facteurs plus spécifiques au lupus sont l’intensité des lésions, leur localisation au visage ou aux mains, leur évolution rapidement atrophique et cicatricielle.
Il existe une connotation défavorable du lupus systémique dans la population générale. Afin d’éviter toute confusion, il est nécessaire de bien expliquer la physiopathologie de la maladie lupique et la place des formes cutanées pures dans le spectre de la maladie lupique. On peut introduire le concept général de maladie auto-immune à composante génétique et révélée par des facteurs environnementaux à rechercher à l’interrogatoire (rayons ultraviolets, médicaments, facteurs psychologiques). Il est essentiel de bien expliquer la différence entre un lupus systémique et un lupus cutané : le lupus cutané est dans plus de 90 p. 100 des cas d’une maladie limitée à la peau, il se situe au versant le plus bénin de la maladie lupique. Comme dans toute maladie chronique, une prise en charge au long cours comportant une stratégie thérapeutique bien définie, élaborée en accord avec le malade, est nécessaire.
Pour les patients souffrant de quelques lésions cutanées et avec une biologie totalement normale, il faut les rassurer concernant le risque vital car le pronostic est uniquement local. - Pour les patients avec des lésions multiples, des signes extracutanés et des anomalies immunologiques, une surveillance clinique et biologique est nécessaire.
Le message essentiel concernant le traitement est que l’on dispose de médicaments efficaces permettant de diminuer l’intensité des lésions et de réduire la fréquence des poussées cutanées.
Il faut aussi expliquer au malade que le risque d’évolution vers des cicatrices définitives est important et qu’il impose l’éviction des facteurs déclenchants et une prise en charge rapide de nouvelles lésions.
Les facteurs déclenchants les lésions (principalement le soleil et les UV artificiels) doivent être le plus possible évités. Chez certains patients, les traumatismes peuvent déclencher ou aggraver les lésions (phénomène de Köbner) et doivent être évités.
En cas de lésions cutanées très affichantes, l’apprentissage des techniques de maquillage à visée de camouflage peut être utile.
La stratégie de surveillance du lupus érythémateux discoïde n’est pas bien codifiée. Elle est avant tout clinique dans les formes localisées dont le pronostic est surtout cutané, dominé par le risque cicatriciel. Dans les formes cutanées disséminées et dans les formes associées à des signes extracutanés (arthralgies, atteinte hématologique, syndrome de Raynaud, anomalies immunologiques), une surveillance clinique et biologique annuelle est nécessaire. Les meilleurs paramètres prédictifs d’une atteinte systémique sont la biologie rénale urinaire (recherche de protéinurie et d’hématurie), la leucopénie, l’existence d’une vitesse de sédimentation élevée (> 40 mm) et un taux d’anticorps antinucléaires totaux supérieur à 1/160 [1].
La surveillance du lupus érythémateux discoïde doit être fondée sur une évaluation globale des patients et non strictement sur les critères diagnostiques communément utilisés pour le lupus érythémateux systémique (critères de l’ARA ou de l’EADV). Il a été démontré que ces critères ont une valeur prédictive faible d’atteinte viscérale lorsqu’ils étaient appliqués aux formes uniquement cutanées de lupus [11].
Les principaux traitements du lupus érythémateux discoïde sont indiqués au Tableau I .
Il existe très peu d’études contrôlées évaluant l’efficacité et la tolérance des traitement communément utilisés dans le lupus érythémateux cutané. Seules deux modalités thérapeutiques, les corticoïdes locaux et les antipaludéens de synthèse ont une AMM dans l’indication de lupus cutané. Par ailleurs, les règles d’éviction solaire et les écrans constituent un élément important du traitement, bien qu’ils n’aient jamais fait l’objet d’études contrôlées.
Les mesures de photoprotection constituent un élément obligatoire du traitement du lupus érythémateux discoïde. Des lésions cutanées peuvent être reproduites expérimentalement par les UVA ou les UVB chez 70 p. 100 des malades ayant une photosensibilité clinique [9].
L’éviction solaire estivale est recommandée entre 10 et 16 h. La protection vestimentaire requiert le port d’un chapeau. L’utilisation des écrans n’a jamais été validée par des études controlées et seules des études ouvertes sont disponibles [4]. Une photoprotection UVB et UVA maximale est recommandée (Photoderm Spécial 70B 20A®, Anthélios 60B 12A®, Avène 50B 10A®). Elle doit être appliquée avec une fréquence appropriée (toutes les 2 à 4 heures) et en quantité suffisante (2 mg/cm2). Elle ne dispense pas des mesures d’évitement précédemment décrites.
Les corticoïdes locaux sont indiqués dans les formes localisées de lupus discoïde. Dans une étude randomisée en double aveugle chez 78 malades atteints de lupus discoïde, un corticoïde de classe II (fluocinonide) a été comparé à l’hydrocortisone à 1 p. 100. Après 6 semaines de traitement, 57 p. 100 des malades ont obtenu une réponse clinique globale modérée à excellente dans le groupe fluocinonide contre 26 p. 100 dans le groupe hydrocortisone [14]. Chez 27 p. 100 des malades, la réponse était excellente ou totale dans le groupe fluocinonide contre 10 p. 100 dans le groupe hydrocortisone. La tolérance locale était excellente.
En pratique clinique, les corticoïdes locaux jouent surtout un rôle d’appoint dans le traitement de lésions peu nombreuses. Il faut utiliser un corticoide de classe I ou II pendant une durée minimale de 6 à 8 semaines. Les traitements intermittents sur des périodes courtes sont à privilégier, surtout au visage, pour éviter le risque d’effets secondaires locaux. Il existe des observations anecdotiques d’efficacité des corticoides locaux utilisés sous occlusion par un pansement hydrocolloïde changé tous les 3 à 5 jours de façon analogue à ce qui est réalisé dans le psoriasis. En pratique, ce traitement qui est surtout adapté aux lésions des membres permet d’augmenter de façon importante l’efficacité du corticoïde local mais expose à un risque accru d’atrophie cutanée.
L’injection intralésionnelle de corticoïdes (solution d’acétate de triamcinolone à 4 mg/ml, 5 à 20 ml sont injectés en intradermique à intervalles réguliers) a été proposée de façon anecdotique pour le traitement des lésions réfractaires des extrémités [3]. Elle est à éviter sur le visage. Les risques d’atrophie cutanée doivent être pris en compte avant de proposer ce traitement qui n’est pas validé par une AMM.
Les antipaludéens de synthèse (amino-4-quinoléines) sont utilisés dans le lupus érythèmateux depuis 1951. Leur développement s’est fait de façon empirique et il n’existe pas d’étude contrôlée, ni d’étude de recherche de dose ayant validé leur efficacité dans le lupus érythémateux discoïde. Deux antipaludéens de synthèse sont disponibles et possèdent une AMM dans l’indication de lupus érythémateux : l’hydroxychloroquine (Plaquenil®, comprimés à 200 mg) et la chloroquine (Nivaquine®, comprimés à 100 mg). La quinacrine, largement utilisée dans les années 1950, n’est plus disponible actuellement.
Les antipaludéens de synthèse ont la propriété de se concentrer dans l’épiderme et de diminuer les réactions inflammatoires associées aux irradiations UV.
Les posologies utilisées sont de 5 à 6 mg/kg/j pour l’hydroxychloroquine (soit 2 comprimés à 200 mg pour un adulte de poids moyen) et de 3 à 3,5 mg/kg/j pour la chloroquine (soit 2 à 3 comprimés à 100 mg). Les doses sont à calculer en fonction du poids idéal en raison de la pharmacocinétique des antipaludéens qui ne se concentrent pas dans le tissu adipeux. Afin de prévenir absolument le développement d’une rétinopathie qui semble dépendre de la dose quotidienne, l’hydroxychloroquine doit être préférée à la chloroquine en première intention et les doses quotidiennes maximales en traitement d’entretien doivent être inférieures à 6,5 mg/kg/j pour l’hydroxychloroquine et à 4 mg/kg/j pour la chloroquine. Les doses doivent être réduites en cas d’insuffisance rénale ou hépatique.
Les antipaludéens de synthèse sont habituellement très bien tolérés au cours du lupus érythémateux. Le profil de tolérance de l’hydroxychloroquine est meilleur que celui de la chloroquine. Les effets secondaires à court terme sont les troubles digestifs et la survenue très rare d’anomalies hématologiques (anémie, thrombopénie, leucopénie). Ils peuvent provoquer une hémolyse chez les malades atteints de déficit génétique en glucose-6-phosphate déshydrogénase. Les effets secondaires au long cours sont dominés par le risque rare de rétinopathie. La fréquence de la rétinopathie aux antipaludéens est très faible aux doses actuellement utilisées. Elle a été estimée à 0,95/1 000 patients-années dans une étude de lupus systémiques suivis en milieu rhumatologique et recevant des doses moyennes d’antipaludéens similaires à celles utilisées en dermatologie [2]. Dans une cohorte de 940 malades suivis en moyenne 3 ans en pratique rhumatologique, un seul cas de rétinopathie confirmée a été détecté [1]. Rarement, surtout lors de posologies élevées pendant des durées supérieures à 5 ans, peuvent survenir des accidents neurologiques et cardiaques (ototoxicité, myopathie avec cycloplégie et myocardiopathie révélée par un bloc auriculo-ventriculaire). Une coloration bleu-noir du palais et du lit de l’ongle est également possible lors d’administration prolongée.
Un examen ophtalmologique comportant une mesure de l’acuité visuelle et un examen du fond d’œil ainsi qu’une étude du champ visuel et de la vision des couleurs est recommandé avant traitement. Il doit être répété tous les 6 à 12 mois sous traitement afin de dépister précocément la rétinopathie. L’utilité de l’électrorétinogramme n’a jamais été démontrée et de nombreux cliniciens ont abandonné la réalisation systématique de cet examen désagréable et d’interprétation difficile. Les ophtalmologues anglais recommandent uniquement l’étude annuelle de l’acuité visuelle et du fond d’œil [15].
Les antipaludéens de synthèse sont efficaces chez plus de 80 à 90 p. 100 des malades atteints de lupus érythémateux discoïde [7]. Dans une étude randomisée contre acitrétine chez 25 malades, plus de 60 p. 100 avaient une amélioration importante ou une réponde complète à 8 semaines [13]. L’amélioration débute au bout d’un mois mais il est nécessaire d’attendre au moins trois mois avant de conclure à l’inefficacité. En cas d’amélioration insuffisante, il peut être nécessaire d’augmenter la posologie à 600 mg/j pour l’hydroxychloroquine ou à 300 mg/j pour la chloroquine, de façon transitoire. Il existe quelques observations récentes sur l’efficacité d’associations d’antipaludéens de synthèse (chloroquine + quinacrine) dans les lupus cutanés résistants [8].
Une fois un résultat clinique satisfaisant obtenu, il est recommandé de diminuer progressivement les doses afin de trouver la plus petite dose compatible avec un maintien du bénéfice clinique. Le traitement d’entretien à doses faibles peut être poursuivi pendant plusieurs mois ou plusieurs années. L’intérêt des traitement intermittents (fenêtre thérapeutique) n’a jamais été évalué précisémment. Ce type de traitement devrait être évité en cas de manifestations systémiques associées. Les antipaludéens de synthèse constituent le seul traitement du lupus érythémateux cutané ayant une action préventive sur le développement de manifestations systémiques. Il a été démontré dans le lupus systémique que l’arrêt d’un traitement par hydroxychloroquine comportait un risque de poussée de lupus systémique dans les six mois 2,5 fois plus élevé que celui des malades continuant le traitement par hydroxychloroquine [6].
Le tabagisme pourrait, par son effet inducteur enzymatique, interférer avec le catabolisme hépatique de la chloroquine et altérer l’efficacité des antipaludéens. Dans une cohorte de 36 malades atteints de lupus érythémateux discoïde, 53 p. 100 des non-fumeurs avaient une réponse clinique complète sous antipaludéens au bout d’un an contre seulement 20 p. 100 chez les fumeurs [12]. Les médicaments inducteurs enzymatiques pourraient diminuer l’efficacité des antipaludéens.
Les traitements de deuxième ligne du lupus érythémateux sont constitués par le Thalidomide et les rétinoïdes.
Le thalidomide est utilisé dans le traitement du lupus érythémateux discoïde depuis 1975 et des études ouvertes regroupant plusieurs centaines de patients ont été publiées. Il s’agit d’un médicament réservé aux formes invalidantes de lupus chronique, résistant aux corticoïdes locaux et aux antipaludéens de synthèse. Sa prescription fait l’objet d’une autorisation temporaire d’utilisation (ATU) de cohorte en France et elle ne peut être faite qu’en milieu hospitalier de façon nominative.
En traitement d’attaque, une dose de 100 mg/j en une prise le soir au coucher est habituellement recommandée. En cas d’inefficacité, on peut augmenter les doses jusqu’à 200 mg/j pendant quelques semaines. Une amélioration mesurable est souvent obtenue au bout d’un mois et le résultat clinique optimal est obtenu après 3 à 4 mois de traitement. Le traitement d’entretien doit se faire à la plus petite dose capable d’éviter les rechutes, en général 25 à 50 mg/j. Chez environ 25 p. 100 des malades, il est possible de stopper le traitement sans rechute rapide [10].
Les effets secondaires majeurs du thalidomide sont la tératogénicité et la survenue d’une neuropathie périphérique sensitive à prédominance axonale. De ce fait, une appréciation rigoureuse du rapport bénéfice/risque et une surveillance stricte en milieu hospitalier sont nécessaires.
Les effets secondaires les plus fréquents sont la somnolence, une sensation ébrieuse, les troubles de l’humeur, une constipation, une diminution de la libido et des céphalées. Une prise de poids modérée (< 10 p. 100) est possible en début de traitement. Le risque tératogène, maximal en début de grossesse, impose une contraception avant et pendant toute la durée du traitement chez la femme en âge de procréer. La neuropathie périphérique, habituellement révélée par des paresthésies des extrémités, survient chez 5 à 25 p. 100 des patients lupiques traités au long cours suivant les séries. Elle constitue le principal facteur limitant l’utilisation au long cours du thalidomide. Aux doses faibles utilisées actuellement, elle semble plus rare que dans les premières séries. Les facteurs favorisants n’ont pas été étudiés de façon rigoureuse. Il semble que l’âge élevé (> 60 ans), la dose quotidienne (> 100 mg), l’existence d’un diabète ou d’un alcoolisme puissent jouer un rôle favorisant. Il existe une susceptibilité individuelle. Les lésions neurologiques précoces sont habituellement réversibles à l’arrêt du traitement, ce qui ne semble pas le cas des neuropathies sévères évoluées avec atteinte sensitivomotrice. Une aménorrhée d’origine ovarienne, réversible à l’arrêt du traitement, a été décrite au cours du lupus traité par thalidomide.
Une information détaillée du rapport bénéfice/risque et des modalités de surveillance est nécessaire ainsi que la remise d’une notice d’information type dans le cadre de l’ATU. Un formulaire d’accord de soin doit être signé par le patient.
Chez la femme, l’instauration d’une contraception efficace et la réalisation d’un test de grossesse sont obligatoires avant traitement. Pendant le traitement, la réalisation tous les deux mois d’un test de grossesse est indispensable. Chez l’homme, les rapports sexuels doivent être protégés par le port d’un préservatif pendant toute la durée du traitement et trois mois après l’arrêt.
Un examen électrophysiologique évaluant les vitesses de conduction nerveuse des membres doit être réalisé avant de débuter le traitement. Cet examen est à répéter 6 mois après le début du traitement et tous les ans ensuite en cas de traitement d’entretien. Une diminution des potentiels d’action sensitifs de plus de 40 p. 100 est une indication à l’arrêt du traitement [16].
Le thalidomide est habituellement remarquablement efficace sur les lésions de lupus discoïde. Une réponse complète est observée chez 50 à 60 p. 100 des patients et un résultat satisfaisant est obtenu chez 90 p. 100 environ [10,16]. Il n’y a pas d’effet sur les manifestations extracutanées, ni sur la biologie lupique.
Les rétinoïdes oraux (acitrétine, étrétinate, isotrétinoïne) ont montré leur efficacité dans le lupus érythémateux cutané dans plusieurs études ouvertes et dans une étude contrôlée contre hydroxychloroquine [13]. L’acitrétine constitue la molécule pour laquelle on dispose du plus d’informations. Aucun rétinoïde ne possède d’AMM pour l’indication de lupus cutané.
Des doses de 40 à 50 mg/j d’acitrétine ont été proposées dans les études cliniques. La plupart des patients atteints de lupus cutané étaient résistants aux antipaludéens de synthèse et aux corticoïdes locaux.
Elle ne semble pas différente de la tolérance des rétinoides utilisés dans les autres maladies dermatologiques. Il est toujours souhaitable de débuter le traitement à doses faibles (10 à 20 mg/j) et d’augmenter progressivement les doses en fonction de la tolérance des effets secondaires. Cela permet d’améliorer la tolérance clinique des rétinoïdes. Les modalités de surveillance de ce traitement ainsi que les restrictions d’emploi chez la femme non ménopausée sont analogues à celles du psoriasis.
Une réponse clinique satisfaisante est obtenue en 6 à 8 semaines, elle est maximale à 12 semaines. La réponse globale est qualifiée de bonne ou excellente par 50 p. 100 des patients environ. Elle était un peu inférieure à celle de l’hydroxychloroquine dans une étude contrôlée. Les lésions discoïdes répondent très favorablement, surtout si elles sont hypertrophiques et verruqueuses. Les lésions des extrémités répondent particulièrement bien.
De nombreux traitements ont été rapportés comme efficaces dans les lupus discoïdes. Le niveau de preuve de chacun d’eux est très faible et aucun ne possède d’AMM dans cette indication. Il s’agit soit d’études ouvertes comportant un petit nombre de patients, soit d’observations isolées. La liste non exhaustive de ces traitement est présentée au Tableau II . Dans notre experience, la dapsone est intéressante en cas de lésions bulleuses mais elle a une activité faible sur les lésions discoïdes. Les risques associés aux sels d’or et à l’interféron a (induction de lupus, risque viscéral) dépassent les bénéfices attendus avec de tels traitements. La corticothérapie générale n’est efficace qu’à dose élevée avec un haut niveau de corticodépendance empêchant un traitement au long cours. Le méthotrexate a une activité modérée. La sulfasalazine semble efficace chez 50 à 60 p. 100 des malades dans deux petites études ouvertes mais le risqe d’effets secondaires graves doit faire réserver ce traitement aux malades réfractaires.
Les traitements anecdotiques ne devraient pas être utilisés en dehors de protocoles thérapeutiques ou pour le traitement compassionnel de malades échappant à tous les traitements disponibles.
Parmi ces traitements anecdotiques, l’un mérite d’être cité de façon plus détaillée car il a des propriétés immunosuppressives bien documentés et il est largement utilisé dans la prise en charge des maladies auto-immunes. Il s’agit de l’azathioprine.
L’azathioprine, un antimétabolite antagoniste des bases puriques, est converti in vivo en mercaptopurine et interfère avec la synthèse des acides nucléiques. L’azathioprine possède l’AMM pour le traitement des maladies auto-immunes sévères résistant aux corticoides : formes sévères du lupus systémique et de la polyarthrite rhumatoïde. Il existe une dizaine d’observations sur l’efficacité de l’azathioprine dans le lupus érythémateux discoïde [5]. Les doses utilisées sont de 100 à 150 mg/j en traitement d’attaque. L’efficacité est notée au bout de 4 à 6 semaines et la dose peut être diminuée à 50 mg/j en traitement d’entretien. Le principal effet secondaire de l’azathioprine est la myelosuppression avec pancytopénie. Elle survient chez des sujets génétiquement prédisposés ayant une mutation de la thiopurine méthyltransférase. Cet effet secondaire peut être prévenu par une étude génotypique préalable pour éviter de prescrire l’azathioprine chez les malades hétérozygotes (11 p. 100 de la population) ou homozygotes (0,3 p. 100) pour la mutation de cette enzyme [17]. Les effets secondaires au long cours associés a l’immunosuppression (risque néoplasique) ont surtout été décrits chez les transplantés d’organe. Une surveillance régulière de la formule sanguine est nécessaire sous traitement par azathioprine.
Le traitement de première intention est constitué par les mesures de photoprotection et l’application régulière d’un écran UVA-UVB conférant une protection maximale. On doit lui adjoindre la protection vestimentaire et l’éviction solaire la plus stricte possible. On y associe un corticoïde local de classe I ou II en cas de lésions cutanées isolées. En cas de lésions multiples ou d’échappement sous corticoïde local, un traitement antipaludéen par hydroxychloroquine est indiqué.
En cas d’échec de ce traitement, il est important de réévaluer les causes possibles d’échec et les principales pistes à explorer sont indiquées au Tableau III . En cas d’échec d’un traitement bien conduit et à bonne dose, Il est conseillé de changer l’antipaludéen et de proposer la chloroquine qui est, dans certains cas, plus efficace que l’hydroxychloroquine au prix d’une tolérance discrètement inférieure.
Les traitements de deuxième intention sont constitués par les rétinoïdes (prescription hors AMM) ou le thalidomide. Le thalidomide est plus régulièrement efficace mais la surveillance est plus lourde, en milieu hospitalier. Les combinaisons d’antipaludéens de synthèse (chloroquine + quinacrine) pourraient être intéressantes si la quinacrine était disponible.
Chez les malades résistant aux traitements précédemment cités, le choix thérapeutique est difficile. Il est souhaitable d’éviter la corticothérapie générale en l’absence de manifestations systémiques associées. L’utilisation prudente et le rapport bénéfice/risque de l’azathioprine ou de la sulfasalazine doit être mûrement discutée avec les malades.
Chez la femme enceinte, tous les traitement systémiques sont contre-indiqués en dehors de la corticothérapie. Il existe de nombreuses observations de grossesses normales chez les femmes lupiques sous antipaludéens [2]. Cependant, les antipaludéens sont classiquement contre-indiqués chez la femme enceinte et des observations de malformations congénitales ont été rapportées (cécité, surdité) chez 1 à 3 p. 100 des femmes enceintes traitées préventivement pour paludisme par la chloroquine [19]. Il est donc généralement recommandé de stopper les antipaludéens pendant la grossesse en cas de lupus cutané isolé. En cas de manifestations systémiques associées, le rapport bénéfice/risque doit être évalué au cas par cas.
La question de la durée du traitement doit être individualisée. En pratique, il paraît souhaitable de poursuivre le traitement antipaludéen pendant au moins 2 à 3 ans. Cela est d’autant plus recommandé que les malades ont des lésions disséminées, évolutives et des signes systémiques associés. Il existe un sous-groupe de malades atteints de lupus cutané pur chez lesquels il est possible de stopper le traitement sans rechute rapide. L’utilisation de traitements séquentiels limités aux périodes d’ensoleillement n’a jamais été validée. La prise en charge chirurgicale des cicatrices peut se concevoir si la maladie lupique est quiescente. Les techniques de maquillage pour camoufler les cicatrices dystrophiques sont intéressantes à enseigner en cas de lésion affichante.
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Figure 1 Algorithme diagnostique du lupus érythémateux discoïde.
Tableau I
Principaux médicaments utilisés dans le traitement du lupus discoïde.
| DCI (nom commercial) | Galénique | Posologie | AMM | Bilan préthérapeutique | Modalités de surveillance |
| Hydroxychloroquine (Plaquenil®) | Comprimés à 200 mg | 400 mg/j | Oui | Hémogramme Transamimases Ophtalmologie avec champ visuel et couleurs G-6-PD | Hémogramme (une fois après 3 mois et tous les 3 mois) Ophtalmologie (une fois par an) ECG si plus de 5 ans |
| Chloroquine (Nivaquine®) | Comprimés à 100 mg | 200 mg/j | Oui | Idem | Idem |
| Thalidomide | Gelules à 50 mg | 100 mg/j | ATU de cohorte (laboratoireLaphal) | Lettre information Consentement Examen neurologique EMG Test de grossesse | Test de grossesse (tous les 2 mois) Examen neurologique EMG (à 6 mois, puis annuel) |
| Acitrétine (Soriatane®) | Gelules à 10 et 25 mg | 40 à 50 mg/j | Non | Transaminases Cholestérol, triglycérides Test de grossesse | Transaminases Cholestérol et triglycerides (après 1 mois et tous les 3 mois) Test de grossesse (tous les 3 mois) |
Tableau II
Traitements anecdotiques du lupus érythémateux discoïde.
| Molécules | Posologie |
| Chloroquine + quinacrine | 300 mg + 195 mg/j |
| Dapsone (Disulone®) | 25 à 100 mg /j |
| Phénytoïne (Di-Hydan®) | 300 mg /j |
| Méthotrexate (Novatrex®) | 10 mg/sem |
| Azathioprine (Imurel®) | 100 mg/j |
| Clofazimine (Lamprène®) | 100 mg /j |
| Sulfasalazine (Salazopyrine®) | 1,5 à 2 g /j |
| Auranofine (Ridauran®) | 6 à 9 mg/j |
| Interféron a (Roféron-A®) | 12 à 45 millions U/sem |
| Photochimiothérapie extracorporelle | > 6 cycles |
Tableau III
Causes à éliminer en cas d’échec d’un traitement par antipaludéens.
| Absence d’éviction solaire bien conduite Exposition professionnelle aux UV Mauvaise observance du traitement Posologie insuffisante Tabagisme Interaction médicamenteuse (inducteurs enzymatiques : rifampicine, anticonvulsivants) |
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