I Maladies
Kératoses pilairesmis à jour :2008-01
J.-L. BONAFÉ et J. MAZEREEUW-HAUTIER

DIAGNOSTIC CLINIQUE

Les kératoses pilaires représentent un groupe d’affections se traduisant cliniquement par la présence d’éléments saillants, grisâtres et adhérents, situés au niveau des ostiums folliculaires, donnant au toucher une sensation de râpe.

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KÉRATOSE PILAIRE SIMPLE

Il s’agit d’une affection bénigne, fréquente, de transmission autosomique dominante à pénétrance variable, plus fréquente dans le sexe féminin. Les lésions sont principalement localisées sur la face externe des bras et des cuisses, ainsi que sur les joues. On note parfois une réaction inflammatoire avec une rougeur périfolliculaire. Les lésions apparaissent dans l’enfance et disparaissent le plus souvent à l’âge adulte ; elles s’améliorent l’été dans la moitié des cas. La kératose pilaire simple est fréquemment associée à l’ichtyose vulgaire et à l’atopie. Une origine génétique est suspectée en raison de l’association entre kératose pilaire et monosomie partielle du chromosome 18 [1].

L’examen anatomopathologique ne présente pas d’intérêt (hyperkératose des ostiums pilaires). Il n’existe pas d’anomalie biologique associée. Le préjudice est uniquement esthétique

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KÉRATOSES PILAIRES ACQUISES

Elles peuvent se voir dans de nombreuses dermatoses : lichen plan folliculaire, psoriasis folliculaire, tuberculides folliculaires, eczéma folliculaire, sarcoïdose folliculaire, mucinose folliculaire, dermatomyosite, carence en vitamine A ou C (scorbut), syphilis secondaire spinulosique, certaines dysplasies pilaires (monilethrix, pili torti, hypotrichose héréditaire de Pierre-Unna), acrokératose verruciforme de Hopf.

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KÉRATOSE PILAIRE ATROPHIANTE

Elle est caractérisée par des lésions de kératose folliculaire évoluant vers l’atrophie et la raréfaction définitive des phanères.

Différents syndromes comprenant une kératose pilaire atrophiante sont décrits [2] : l’ulérythème ophryogène, la kératose folliculaire spinulosique décalvante de Siemens, l’atrophodermie vermiculée des joues, la folliculite décalvante de Quinquaud.

Ces syndromes se différencient par la localisation et la sévérité des phénomènes inflammatoires. Certains auteurs considèrent ces différents syndromes comme une seule et même entité.

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RETENTISSEMENT PSYCHOLOGIQUE ET PHYSIQUE

Il est parfois important, notamment dans les formes étendues. Les kératoses pilaires peuvent entraîner un inconfort cutané, un préjudice esthétique et un retentissement psychologique.

INFORMATION AUX MALADES

Il s’agit d’une affection bénigne. Le traitement est uniquement symptomatique et suspensif. Une amélioration avec l’âge est fréquente. Dans la kératose pilaire atrophiante, l’atteinte des phanères est définitive.

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OUTILS DU TRAITEMENT

Les différents outils disponibles sont décrits dans ce chapitre. Le niveau de preuve est faible car il existe peu d’études cliniques.

MESURES GÉNÉRALES

Il est conseillé :

— d’éviter les nettoyages de peau trop fréquents ;

— de préférer les douches à l’eau tiède aux bains chauds ;

— d’utiliser des savons surgras et d’humidifier l’atmosphère ;

— d’appliquer les différents traitements sur une peau humidifiée.

Certains auteurs conseillent également d’appliquer les différents traitements locaux en massant doucement à l’aide d’une éponge abrasive.

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ÉMOLLIENTS ET HYDRATANTS

A eux seuls ils sont rarement suffisamment efficaces. Leur application permet cependant d’améliorer la souplesse cutanée et de diminuer la sensation de peau sèche et tendue.

Certaines préparations exercent cette action par un « effet occlusif », ce sont les corps gras hydrophobes. D’autres produits sont fortement hygroscopiques et améliorent l’hydratation du stratum corneum : il s’agit du lactate de sodium et de l’acide pyrrolidone carboxylique ou l’urée, des polyols (glycérol, propylène glycol ou sorbitol) et de la glycérine.

Le seul émollient remboursé est le Dexeryl®. Les préparations magistrales sont partiellement remboursées (l’excipient est à la charge du patient). Pour obtenir le remboursement, il convient de noter sur l’ordonnance : « préparation magistrale à usage thérapeutique, en l’absence de spécialités équivalentes disponibles ». Parmi les préparations magistrales, on peut citer : le cérat de Galien (cire blanche 130 g, huile amande 535 g, eau distillée de rose 330 g et borate de sodium 5 g) et la préparation au glycérolé d’amidon (glycérolé d’amidon 20 g, Excipial lipolotion neutre QSP 200 g).

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MODIFICATEURS DE LA KÉRATINISATION

Kératolytiques

Ils comprennent l’acide salicylique, l’urée et les a-hydroxyacides.

L’acide salicylique

Il a une action décapante dont l’intensité dépend de la concentration en acide salicylique, mais aussi de la nature de l’excipient et d’un éventuel effet occlusif. Les concentrations utilisées varient de 5 à 20 p. 100 dans la vaseline, 5 p. 100 dans un cold-cream. Il existe un risque irritatif pour les concentrations élevées. Ce traitement est à utiliser avec précaution et sur de petites surfaces chez le jeune enfant en raison d’un risque d’absorption cutanée et d’effets systémiques (acidose métabolique).

Les préparations magistrales, dont voici un exemple, peuvent être utilisées :

— la vaseline salicylée : acide salicylique 3 g et vaseline 100 g.

Les modalités de remboursement sont les mêmes pour les émollients.

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Urée

Elle possède sur la couche cornée une action à la fois hydratante et kératolytique (plus faible que celle de l’acide salicylique). Elle peut être utilisée sous forme de gel, de crème ou de pommade de 10 à 30 p. 100 d’urée.

Parmi les préparations magistrales, on peut citer celle ci :

Urée 60 g, eau purifiée 40 g, Excipial lipolotion neutre QSP 200 g.

Il existe également quelques préparations disponibles non remboursées, à base d’urée :

— Kératosane® (urée 15 ou 30 p. 100), qui a l’AMM pour le traitement d’appoint des hyperkératoses ;

— Xérial® 5, 10, 30 ou 50 (urée 5, 10, 30 ou 50 p. 100).

Concernant l’utilisation de l’urée chez l’enfant, il existe quelques publications rapportant des concentrations plasmatiques élevées en urée chez des bébés collodions. Il paraît donc prudent, chez un enfant de moins de 1 an, de ne pas appliquer un topique contenant de l’urée sur l’ensemble du corps.

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Préparations contenant des a-hydroxyacides

Les a-hydroxyacides sont des acides organiques possédant une fonction hydroxyl voisine d’une fonction carboxylique. On les trouve à l’état naturel dans certains fruits. À pH acide, ils ont un rôle kératorégulateur, augmentent la desquamation et favorisent le renouvellement cellulaire. Ils agissent également sur l’hydratation. Leur activité dépend du choix de l’a-hydroxyacide, du pH et de la concentration sous forme acide libre. Ces produits ne sont pas remboursés, et leur efficacité dans les kératoses pilaires n’est pas démontrée.

Citons comme exemple de préparations disponibles :

— Ikériane® (glycolate de guanidine, vaseline et glycérine) ;

— Lacticare® (acide lactique), Propy-Lacticare® (acide lactique, propylène glycol et glycérol).

Certaines préparations (non remboursées) contiennent à la fois une association de produits actifs : urée et acide lactique : Topic 10® ; urée, acide lactique, acide salicylique (Akérat crème®).

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Rétinoïdes

Les rétinoïdes sont des substances de synthèse dérivées de la vitamine A, qui agissent comme modificateurs de la kératinisation.

Vitamine A acide (ou trétinoïne)

Voie locale : la vitamine A acide peut être utilisée à 0,05 ou 0,1 p. 100, en solution ou en crème. Elle provoque fréquemment des réactions secondaires irritatives. La vitamine A étant tératogène par voie orale, l’utilisation est contre-indiquée au cours de la grossesse.

Certaines préparations comme Effederm® crème 0,05 p. 100 sont remboursées et ont l’AMM dans les troubles de la kératinisation résistant aux émollients.

Voie générale : les rétinoïdes disponibles sont l’acitrétine (Soriatane®) qui a l’AMM pour les troubles de la kératinisation, mais uniquement sévères (voir chapitre Rétinoïdes systémiques) et l’isotrétinoïne (Roaccutane®, Curacné® et le Procuta®) qui n’a l’AMM que dans l’acné. Ce traitement doit donc être un traitement d’exception.

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Tazarotène

Le tazarotène (Zorac® gel à 0.1 ou 0,05 p. 100) appartient à la classe des rétinoïdes acétyléniques. Il s’agit d’une prodrogue, convertie au niveau de la peau en acide tazaroténique qui a une activité rétinoïdique. Il n’a l’AMM que dans le psoriasis. Gerbig [3] rapporte son efficacité dans une étude ouverte portant sur 20 patients utilisant une émulsion à 0.01 p. 100, 1 fois par jour pendant 1 à 2 mois.

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PUVATHÉRAPIE

Certaines kératoses pilaires s’améliorent spontanément l’été. L’effet bénéfique de l’exposition solaire estivale peut être prolongé par la PUVAthérapie en période hivernale. Néanmoins, cet effet favorable est contrebalancé par les effets indésirables à long terme des UVA.

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CALCIPOTRIOL

Il n’a pas l’AMM dans cette indication. Il a été jugé inefficace chez neuf patients atteints de kératose pilaire [4].

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CORTICOÏDES LOCAUX

Les corticoïdes locaux peuvent être utilisés au début du traitement, uniquement pour diminuer l’inflammation.

TACROLIMUS TOPIQUE

Le tacrolimus topique (Protopic®) n’a pas montré de supériorité comparativement aux émollients, lors d’une utilisation à 0.1 p. 100 chez 30 patients, 2 fois par jour pendant 6 semaines [5]. Il s’agit de plus d’une prescription hors AMM.

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STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE

La stratégie thérapeutique est fonction des formes cliniques.

KÉRATOSE PILAIRE SIMPLE

Lorsqu’il n’existe pas de préjudice esthétique ou que l’atteinte est peu étendue, aucun traitement n’est nécessaire.

Lorsque la kératose est plus étendue ou plus invalidante, une prise en charge dermatologique est nécessaire [6]. Les mesures générales doivent alors être instituées.

En cas de poussée inflammatoire, un dermocorticoïde de classe moyenne peut être utilisé, au début uniquement, une à deux fois par jour pendant une semaine, associé à des émollients. Le relais est pris par une préparation à 2 ou 3 p. 100 d’acide salicylique dans une crème à 20 p. 100 d’urée (voir les précautions d’emploi chez l’enfant). La préparation doit être appliquée par massages doux à l’aide d’une éponge abrasive. Lorsque l’affection est bien contrôlée, deux à trois applications par semaine suffisent. Après plusieurs semaines d’un contrôle satisfaisant, il est possible de passer à des applications de crème à l’urée à 20 p. 100, de façon régulière et indéfinie.

La PUVAthérapie peut apporter des améliorations passagères mais son utilisation doit être limitée.

Les rétinoïdes par voie locale peuvent être prescrits soit de façon isolée, soit en association aux traitements émollients et aux autres kératolytiques. L’association à une corticothérapie locale peut permettre au départ de réduire l’effet irritatif.

Les rétinoïdes par voie général sont réservés aux troubles sévères. Ils peuvent être prescrits sur de brèves périodes au cours d’affections générales à forme folliculaire, au début de la prise en charge. Le relais est pris par les traitements émollients et les autres kératolytiques.

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KÉRATOSES PILAIRES ATROPHIANTES

Les kératolytiques et les corticostéroïdes topiques, parfois de classe I, peuvent être appliqués sous occlusion. L’efficacité de l’isotretinoïne à 1 mg/kg/jour pendant 4 mois a été jugé mauvaise (inconstante et faible, voire possibilité d’aggravation) [7]. Le laser à colorant pulsé a également été testé dans une étude ouverte portant sur 12 patients [8]. Une efficacité sur l’érythème a été constatée chez tous les patients, et sur la rugosité chez 10 patients. Le traitement était bien toléré.

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Bibliographie

1. ZOUBOULIS CC, STRATAKIS CA, GOLLNICK HP, ORFANOS CE. Keratosis pilaris/ulerythema ophryogenes and 18p deletion: is it possible that the LAMA1 gene is involved? J Med Genet, 2001; 38 :127-128.

2. ORANJE AP. Keratosis pilaris atrophicans. One heterogeneous disease or a symptom in different clinical entities ? Arch Dermatol, 1994, 130 : 500-502.

3. GERBIG AW. Treating keratosis pilaris. J Am Acad, 2002, 47 : 457.

4. KRAGBALLE K, STEIJLEN PM, IBSEN HH et al. Efficacity, tolerability, and safety of calcipotriol ointment in disorders of keratinisation. Arch Dermatol, 1995, 131 : 556-560.

5. CONLEY L. Clinical study to evaluate the efficacy of tacrolimus 0,01% for the treatment of keratosis pilaris. Congrès de l’American Academy of Dermatology 2005.

6. NOVICK NL. Practical management of widespread, atypical keratosis pilaris. J Am Acad Dermatol, 1984, 11 : 305-306.

7. BADEN HP, BYERS HR. Clinical findings, cutaneous pathology and response to therapy in 21 patients with keratosis pilaris atrophians. Arch Dermatol; 1994, 130 : 469-475.

8. CLARK SM, MILLS CM, LANIGAN SW. Treatment of keratosis pilaris atrophians with the pulsed tunable dye laser. J Cutan Laser Ther; 2000, 3 : 151-156, 2000.


Thérapeutique dermatologique, Médecine-Sciences Flammarion © 2001

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