Les érythrodermies du nourrisson sont des tableaux rares, définis par un érythème généralisé d’évolution chronique. Leurs étiologies sont nombreuses, mais souvent difficiles à déterminer en raison de la faible spécificité des signes cliniques ou biologiques. L’érythrodermie peut être inaugurale ou compliquer une dermatose préexistante qui perd alors souvent ses propres caractéristiques sémiologiques. Une prise en charge thérapeutique urgente, en milieu hospitalier spécialisé, est nécessaire, visant à limiter les complications notamment hydro-électrolytiques et infectieuses.
Les étiologies les plus fréquentes dans cette tranche d’âge sont rapportées au Tableau I . Chez le nouveau-né ou le nourrisson, un tableau d’érythrodermie accompagné de lésions bulleuses ou d’érosions doit avant tout faire rechercher une étiologie infectieuse : nécrolyse épidermique staphylococcique ou une candidose congénitale ou néonatale. En cas d’évolution chronique, l’histologie permettra de confirmer le diagnostic d’érythrodermie ichtyosiforme bulleuse.
Les étiologies des érythrodermies desquamatives du nourrisson sont nombreuses (voir Tableau I ), et une démarche rigoureuse est essentielle pour aboutir au diagnostic étiologique, souvent difficile à porter au début de l’érythrodermie ( Tableau II ). Les principales étiologies sont les ichtyoses simples (ichtyoses congénitales non bulleuses et ichtyoses lamellaires) ou complexes : syndrome de Netherton, dermatoses érythémato-squameuses dont la dermatite atopique, le psoriasis et la dermite séborrhéique, et déficit immunitaires congénitaux, notamment le syndrome d’Omenn et les déficits immunitaires combinés sévères (SCID).
Certains éléments cliniques ou anamnestiques permettent d’orienter le diagnostic vers une étiologie, même si, dans la moitié des cas, l’érythrodermie desquamative en particulier est non spécifique.
Le décès dans la fratrie ou une consanguinité parentale orientent vers des pathologies de transmission autosomique récessive telles que les ichtyoses, le syndrome de Netherton ou les déficits immunitaires.
L’âge de début de l’érythrodermie est un élément important du diagnostic. Les déficits immunitaires, les ichtyoses, les maladies métaboliques débutent le plus souvent au cours des premières semaines de vie. Dans plus de la moitié des cas, le tableau d’érythrodermie est isolé, sans élément sémiologique spécifique.
L’atteinte des phanères est fréquente, une alopécie peut compliquer toute érythrodermie sévère. En revanche, une dysplasie pilaire devra systématiquement être recherchée par des examens répétés des cheveux, des cils et des sourcils, au microscope en lumière polarisée.
L’histologie cutanée est une aide importante au diagnostic étiologique, malgré son manque de spécificité dans la moitié des cas, où elle ne montre qu’un aspect psoriasiforme non spécifique. Elle peut apporter des éléments pour une ichtyose, en cas d’orthokératose importante, ou pour un syndrome d’Omenn, une réaction du grefon contre l’hôte ou un autre déficit immunitaire, en cas d’infiltrat lymphocytaire intense avec des nécroses kératinocytaires.
Les déficits immunitaires représentent une cause fréquente d’érythrodermie en période néonatale et sont évoqués devant une organomélie, un retard staturo-pondéral important une diarrhée chronique, des complications infectieuses viscérales profondes ou à germes opportunistes. Tous ces signes d’appel peuvent cependant n’apparaître que secondairement. L’histologie est évocatrice si elle met en évidence un infiltrat inflammatoire important et une nécrose kératinocytaire. Ce groupe étiologique représente une urgence de prise en charge en milieu spécialisé (immunologie pédiatrique).
Les érythrodermies métaboliques, extrêmement rares en période néonatale, sont généralement associées à des manifestations neurologiques aiguës et sévères, au premier plan.
Quelle qu’en soit l’étiologie, l’érythrodermie est une affection sévère, justifiant une prise en charge adaptée et souvent une hospitalisation en milieu spécialisé (dermatologie, pédiatrique, réanimation néonatale). L’évaluation rapide de son retentissement clinique et biologique est le garant d’une faible mortalité. La suspicion d’une cause infectieuse en cas d’érythrodermie avec décollement bulleux justifie la mise en route, sans retard, d’un traitement antistaphylococcique en intraveineux, après prélèvements microbiologiques de l’enfant, même si un tableau clinique d’érythrodermie avec décollement diffus, de type « bébé ébouillanté », peut parfois être le mode révélateur trompeur d’une érythrodermie ichtyosiforme bulleuse, que l’évolution (ichtyose) et l’histologie viendront mieux authentifier secondairement.
Le pronostic des érythrodermies desquamatives, toutes étiologies confondues, est sévère avec une mortalité proche de 15 p. 100 en période néonatale. Les complications sont liées :
— soit directement à l’érythrodermie (complications métaboliques par pertes hydro-électrolytique, protidique et calorique, complications infectieuses cutanées, générales ou toxiques) ;
— soit à l’étiologie même de l’érythrodermie (infections sévères au cours de déficits immunitaires, retard staturo-pondéral et psychomoteur lors de divers syndromes complexes, diarrhées chroniques, etc.).
Le pronostic cutané à long terme de ces érythrodermies est également sévère avec, dans la majorité des cas, une persistance au long cours d’une dermatose étendue et rebelle (dermatite atopique sévère, psoriasis sévère…).
Elle se fait au mieux en milieu spécialisé, avec un nouveau-né gardé en couveuse dans les formes néonatales, tant que persiste une instabilité thermique avec hypothermie.
Ils sont d’emblée évalués. La déshydratation hypernatrémique est la complication métabolique la plus fréquente. Elle engage le pronostic vital, et sa pathogénie est encore mal expliquée. Le caractère inflammatoire, l’œdème et le suintement favorisent les pertes percutanées protidique, hydro-électrolytique et calorique. De plus, les caractéristiques du nourrisson expliquent une prédisposition plus grande à la déshydratation : l’eau représente 80 p. 100 de son poids corporel total, son pouvoir de concentration rénal est faible, et le rapport de sa surface corporelle à son poids est deux à trois fois plus élevé que chez l’adulte. Il semble que la déshydratation hypernatrémique soit plus fréquente au cours des syndromes de Netherton, mais elle peut compliquer toute érythrodermie sévère du nouveau-né ou du nourrisson.
Quand la natrémie dépasse 160 mmol/l, il existe un risque neurologique (hyperexcitabilité, hypotonie, convulsions, coma, hémorragie intracrânienne, thrombose veineuse). La correction d’une hypernatrémie doit être lente et prudente.
L’hypoprotidémie avec hypo-albuminémie est également fréquente et secondaire aux pertes transcutanées et nécessite des apports alimentaires protidiques adaptés à cette perte.
L’altération de la barrière cutanée entraîne une modification de l’absorption de tout produit appliqué sur la peau. Le taux sérique après passage transcutané est donc nettement augmenté, et le risque d’intoxication est important chez le nouveau-né érythrodermique. L’emploi des antiseptiques et autres topiques doit donc être limité à ceux dont l’innocuité est la plus grande ; les dérivés iodés ou mercuriels, notamment, sont contre-indiqués.
La pathologie infectieuse constitue la principale complication des érythrodermies. L’altération diffuse de la barrière cutanée offre une porte d’entrée importante aux agents infectieux. L’antisepsie locale doit être systématique au cours des érythrodermies afin d’éviter la surinfection cutanée, qui est malheureusement plus ou moins précocement constante chez ces enfants hospitalisés, et pour prévenir les septicémies et les infections viscérales à point de départ cutané, qui sont très impliquées dans la mortalité associée aux érythrodermies. Elle se fait par des bains antiseptiques quotidiens avec de la chlorhexidine, et les lésions suintantes ou fissuraires sont asséchées par des applications de nitrate d’argent en solution aqueuse à 0,5 p. 100, en évitant des applications trop étendues devant le risque de méthémoglobinémie chez le nouveau-né.
Des prélèvements cutanés bactériologiques étagés doivent être fait de manière systématique, pour identifier les germes colonisant la peau. La présence de germes au niveau des prélèvements cutanés n’est pas une indication à une antibiothérapie par voie générale systématique. Celle-ci est en revanche nécessaire en cas de complications infectieuses et septicémiques, et devra être adaptée aux germes suspectés. En cas d’infections viscérales profondes ou à germes opportunistes, un déficit immunitaire sera suspecté et un bilan complet de l’immunité devra être pratiqué.
Le retard staturo-pondéral est fréquent au cours des érythrodermies, soit par conséquence directe de l’érythrodermie et de ses traitements, soit du fait de la maladie sous-jacente. Ce retard staturo-pondéral est harmonieux en poids et en taille, sans dysmorphie. Les causes sont multiples (perte protidique, exudative ou calorique, existence d’une atteinte digestive associée à une diarrhée chronique, corticothérapie locale prolongée, infections récidivantes), mais aucune explication claire à ce jour, ne permet de relier le déficit staturo-pondéral et l’érythrodermie..
Une surveillance stricte de la croissance du nourrisson est indispensable. Dans les formes sévères avec retard staturo-pondéral dépassant trois déviations standard, une prise en charge nutritionnelle est nécessaire, par une alimentation entérale nocturne, voire par nutrition parentérale totale.
Le traitement de fond dépendra du diagnostic étiologique de l’érythrodermie, mais celui-ci est souvent long à déterminer du fait de l’absence fréquente de signes spécifiques dans les premiers mois de vie. Dans les formes où l’atteinte inflammatoire et le prurit sont intenses, la corticothérapie locale peut être efficace et est souvent prescrite d’emblée pour tenter de soulager l’enfant. Cependant, le plus souvent, seuls les dermocorticoïdes puissants (classe II) sont efficaces, mais ils exposent l’enfant à un passage systémique non négligeable du fait de l’application sur une peau érythrodermique.
Selon l’étiologie, l’efficacité de la corticothérapie locale est variable. Corticosensible au cours de la dermatite atopique, l’érythrodermie est souvent corticodépendante ou corticorésistante, comme au cours du syndrome de Netherton ou des déficits immunitaires.
Les crèmes émollientes neutres sont appliquées plusieurs fois par jour en cas de desquamation importante ou d’ichtyose.
Les antihistaminique sédatifs (Polaramine®, Atarax®) peuvent être utiles sur un prurit insomniant.
En dehors de la corticothérapie locale qui peut améliorer la plupart des érythrodermies et qui possède une efficacité importante au cours de la dermatite atopique, certains traitements spécifiques peuvent être prescrits.
En cas de dermite séborrhéique, la régression est rapidement obtenue avec des applications d’antifongiques locaux.
Les rétinoïdes par voie générale peuvent être discutés au cours des ichthyoses quand l’hyperkératose prédominent ou au cours des psoriasis érythrodermiques. Au cours du syndrome de Netherton, ils sont inconstament efficaces et sont souvent responsables d’une aggravation de la composante érythrodermique.
La ciclosporine peut être proposée pour le traitement d’une érythrodermie psoriasique, d’une dermatite atopique ou d’un déficit immunitaire, réfractaires aux autres traitements, avec une efficacité variable.
Les déficits immunitaires doivent être pris en charge par des équipes d’hématologie pédiatrique pour la mise en route rapide d’un traitement spécifique. Récemment, la greffe de moelle a montré des résultats encourageants dans le traitement de syndrome d’Omenn et de certains déficits immunitaires combinés sévères.
Le traitement des érythrodermies de causes métaboliques repose sur les régimes diététiques appropriés, avec parfois des résultats spectaculaires.
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Tableau I
Principales étiologies des érythrodermies du nouveau-né et du nourrisson.
| Érythrodermies bulleuses |
| Infectieuses : nécrolyses épidermiques staphylococciques, candidoses Génétiques : érythrodermies ichtyosiformes bulleuses Mastocytoses bulleuses (à part, car rarement érythrodermiques) |
| Érythrodermies desquamatives |
| Érythrodermies érythémato-squameuses Érythrodermies ichtyosiformes congénitales (EIC) Déficits immunitaires Érythrodermies d’origine métabolique |
Tableau II
Démarche diagnostique.
| Terrain | Antécédents maternels, accouchement (infection, fièvre…) Consanguinité parentale Antécédents familiaux, décès dans la fratrie |
| Examen clinique | Âge de début de l’érythrodermie, caractère congénital, bébé collodion Lésions cutanées pré-érythrodermiques Aspects sémiologiques de l’érythrodermie : bulleuse ou desquamative, présence d’une infiltration cutanée Atteinte des phanères : alopécie partielle, alopécie totale (cheveux, cils, sourcils) |
| Associations | Adénopathies volumineuses, hépato-spléno-mégalie Infections systémiques graves ou à germes opportunistes Diarrhée chronique Retard staturo-pondéral Autres anomalies congénitales |
| Examens complémentaires | Prélèvement microbiologique d’une bulle ou d’une pustule IgE, éosinophilie Histologie cutanée systémique, répétée si nécessaire Immuno-histochimie et microscopie électronique, si nécessaires Examen systématique et répété des cheveux en lumière polarisée |
| En fonction du contexte, et en cas d’érythrodermie persistante non étiquetée | Bilan immunitaire (dosage pondéral Ig, typage lymphocytaire, proliférations lymphocytaires) Bilan métabolique (biotine, zinc, CAA, CAO, lactates/pyruvates) Radiographies osseuses, examen ophtalmologique… Prélèvements pour étude génétique en vue d’un diagnostic prénatal ultérieur |
Tableau III
Démarche thérapeutique devant une érythrodermie du nourrisson.
| Évaluation et prise en charge du retentissement | Pertes caloriques, hydro-électrolytiques et protidiques : — mise en couveuse — réanimation hydro-électrolytique — nutrition Complications infectieuses : — prévention par une antisepsie systématique — prélèvements bactériologiques répétés — traitement par antibiotiques généraux des surinfections |
| Traitements étiologiques | Traitements symptomatiques de l’érythrodermie : — dermocorticoïdes — émollients — antihistaminiques Traitements spécifiques : — antifongiques — dermocorticoïdes — rétinoïdes — ciclosporine — greffe de moelle — régimes diététiques |
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